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小儿糖原贮积病Ⅳ型
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

小儿糖原贮积病Ⅳ型会引发什么疾病?

   一,体重不增,可发生肝硬化:

      1.代偿期(一般属Child-Pugh A级):可有肝炎临床表现,亦可隐匿起病。可有轻度乏力腹胀、肝脾轻度肿大、轻度黄疸,肝掌蜘蛛痣。影像学、生化学或血液检查有肝细胞合成功能障碍或门静脉高压症(如脾功能亢进及食管胃底静脉曲张)证据,或组织学符合肝硬化诊断,但无食管胃底静脉曲张破裂出血、腹水肝性脑病等严重并发症。  

      2.失代偿期(一般属Child-Pugh B、C级):肝功损害及门脉高压症候群。  1)全身症状:乏力、消瘦、面色晦暗,尿少、下肢浮肿。2)消化道症状:纳差、腹胀、胃肠功能紊乱甚至吸收不良综合症,肝源性糖尿病,可出现多尿、多食等症状。3)出血倾向贫血:齿龈出血、鼻衄、紫癜、贫血。4)内分泌障碍:蜘蛛痣、肝掌、皮肤色素沉着,女性月经失调、男性乳房发育、腮腺肿大。5)低蛋白血症:双下肢浮肿、尿少、腹水、肝源性胸水。6)门脉高压:腹水、胸水、脾大、脾功能亢进、门脉侧支循环建立、食道胃底静脉曲张,腹壁静脉曲张。

二,易并发各种感染,死于慢性肝功能衰竭。

小儿糖原贮积病Ⅳ型相关问答

小儿糖原贮积病Ⅰ型是什么 小儿糖原贮积病属于一种先天性遗传代谢病,总共分为12种类型,都是由于酶缺乏导致糖类代谢异常。一型指的是葡萄糖-6-磷酸酶缺乏而引起糖原贮积在肝脏。
什么是小儿糖原贮积病ⅲ型 糖原累积病是由于先天性酶缺陷造成的糖原代谢障碍性疾病。根据所缺陷的酶可以分为12型,其中III型是脱支酶缺陷所致,属于常染色体隐性遗传病,主要表现为低血糖、惊厥及肝脏肿大。
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