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小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症

X-连锁高免疫球蛋白M血症(XHIM)为一较罕见的原发性免疫缺陷病。该病以反复感染为特征，伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。 ...... [全文阅读]

宜1.宜吃高蛋白质的食物； 2.宜吃高铁元素的食物； 3.宜吃高维生素C的食物。…[点击查看详情]

忌1.忌吃活性蛋白性的食物； 2.忌吃辛辣刺激性的食物； 3.忌吃热燥的食物。…[点击查看详情]

疾病概况

很长一段时间里，人们认为HIM是B细胞内源性缺陷导致的免疫球蛋白转换障碍，直到1983年才认识到T细胞缺陷，不能向B细胞提供有效的辅助信息与HIM的发病有密切关系。1991年使用...[详情]

1.感染随着来自母体的抗体衰减，XHIM患儿在出生后6个月～2岁出现反复上呼吸道感染，细菌性中耳炎和肺炎，卡氏肺囊虫肺炎可为本病最早的表现。胃肠道并发症和吸收障碍也较常见，贾第鞭毛虫和隐孢子虫感染可致迁延性腹泻。扁桃体、皮肤和软组织...[详情]

1.免疫球蛋白血清IgG、IgA、IgE缺乏或明显降低，极个别病人血清IgA和IgE可升高者，血清IgM水平正常或高达1000mg/ml，呈IgM多克隆扩增。IgM增高与反复和慢性刺激有关，而不是CD40L缺陷的直接结果。T细胞依赖性...[详情]

与非X-连锁高IgM血症鉴别，其临床表现与XHIM相似，但遗传特征不同，为常染色体隐性或显性遗传方式。 ...[详情]

反复的严重感染，发生胃肠道并发症，由不同病因引起的胃粘膜急性炎症。病变严重者可累及粘膜下层与肌层，甚至深达浆膜层。临床上按病因及病理变化的不同，分为急性单纯性胃炎、急性糜烂性胃炎、急性腐蚀性胃炎、急性化脓性胃炎，其中临床上以急性单纯性胃...[详情]

1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保...[详情]

每月按500mg/kg输注IVIG对减少感染的频度和严重程度十分重要。如果患儿反应欠佳，可加大IVIC输注的量和频率。为了防止支气管扩张等并发症的发生，血清IgG水平应保持在正常...[详情]

高免疫球蛋白E综合征哪些对身体好：1、多吃富含维生素A、B族及维生素C的食物，如橘子、苹果、西红柿等水果蔬菜。2、多食用可增加免疫功能的食物，如香菇、蘑菇、木耳、银耳等。3、多食粗纤维的食物。高免疫球蛋白E综合征最好不要...[详情]

医患问答

病因症状 并发症 预防治疗

Q: 小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症
谢重德
“你好，人们认为HIM是B细胞内源性缺陷导致的免疫球蛋白转换障碍，直到1983年才认识到T细胞缺陷，不能向B细胞提供有效的辅助信息与HIM的发病有密切关系。”[详细内容]