什么是小儿系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现。好发于青年女性，发病高峰为15～40岁。

发病原因

系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清，并非单一因素引起，可能与遗传、环境、性激素及免疫等多种因素有关。

通常认为具有遗传背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共同作用或参与下引起机体免疫功能异常、诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及其在各组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展

　临床表现

常见受累组织和器官的临床表现：

1) 皮肤粘膜：蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等。

2) 关节肌肉：关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。

3) 血液系统: 白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。

4) 神经系统：头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。

5) 心血管系统：心包炎、心肌炎、心内膜炎等。

6) 血管病变：雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等。

7) 胸膜及肺：胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。

8) 肾脏：蛋白尿血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。

9) 消化系统：腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等。

由于系统性红斑狼疮的临床表现复杂，治疗上强调早期、个体化方案及联合用药的原则。根据患者有无器官受累及病情活动选择不同的治疗方案。对重症患者应积极用药治疗，病情控制后给予维持治疗。

这个病目前是不知道发病机制，没有有效治疗药物，不能有效预防的疾病，如不幸患该病，那只有保持心情的平静，积极配合医生的治疗，因为到后期就会累及全身多个器官，到时候就不好治了。

审编医生

洪燕小儿急诊科 主治医师 医院：广州市妇女儿童医疗中心

主治疾病：擅长小儿支气管肺炎、大叶性肺炎、过敏性咳嗽、急性上...详情>