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小儿系统性红斑狼疮
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小儿系统性红斑狼疮治疗前的注意事项

更新时间:2013-03-24

(一)治疗

1.一般治疗 卧床休息,加强营养,低盐饮食,避免日光曝晒及预防接种,慎用各种药物,以免诱发疾病活动,预防感染。

2.皮质激素 泼尼松2mg/(kg·d),总量≤60mg,分次服用;病情控制,实验室检查基本正常后改为每天或隔天顿服,剂量逐渐减至0.5~1mg/(kg·d),小剂量维持疗法须持续数年。重症可用甲泼尼龙冲击疗法:10~30mg/(kg·d),共3天,3天后用泼尼松1mg/(kg·d),分次服用。注意血压,必要时加用血管扩张剂。

3.免疫抑制剂 常用药为环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。由于此类药物对SLE的活动控制不如激素迅速,因此,不提倡作为治疗SLE的单一或首选药。环磷酰胺(CTX)对各类SLE均有效,特别是严重肾脏损害如弥漫性增生性肾炎、中枢神经系统和肺损害,早期与激素联合使用是降低病死率和提高生命质量的关键。有人认为环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗是减少肾纤维化、稳定肾功能衰竭的一种有效方法。其剂量为0.5~1g/m2。每月1次,连用6~8次。首次剂量为0.5g/m2,如无不良反应,第2个月可增至0.8~1g/m2。第8次后改为每3个月1次,维持1~3年。同时将泼尼松减量至0.5mg/(kg·d)。另一环磷酰胺(CTX)冲击治疗方案为8~12mg/(kg·次),1次/d,连用2天一疗程(总量<1g/疗程),至少间隔2周用一疗程,连用6疗程后改为3个月一疗程,维持2年;也有每月一疗程,连用6月后停药的半年方案以及每月1次连用6月,再3个月1次维持2年的长疗程治疗方案。多数学者认为在环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗的同时应强调采用大量输入平衡液体,即水化疗法,以求更加安全。SLE的药物治疗的过程中,要注意以下几点:

(1)急性肾功能衰竭:当肌酐清除率(Ccr)<20ml/min时,可在甲泼尼龙冲击获得缓解后,再进行环磷酰胺(CTX)冲击。冲击时应充分水化(每天入水量>2000ml/m2)。

(2)环磷酰胺(CTX):近2周内有过严重感染,或白细胞计数(WBC)<4×109/L,或对环磷酰胺(CTX)过敏,或2周内用过其他细胞等免疫抑制剂,重症肾病综合征表现,血清白蛋白<2g/L时,应慎用环磷酰胺(CTX)。由于儿童SLE的发病高峰在11~15岁,因此,治疗时应该考虑青春期发育的问题。目前,在狼疮肾炎,应用CTX冲击治疗尿蛋白消失后可用硫唑嘌呤维持,剂量为1~2.5mg/(kg·d)。

(3)甲氨蝶呤(MTX)与硫唑嘌呤:可分别与激素联合应用,甲氨蝶呤(MTX)的剂量为0.005~0.01/m2,每周1次顿服,对控制SLE的活动及减少激素应用量有较好的作用,但不适合于重症狼疮肾炎和中枢神经系统狼疮的治疗。

(4)环孢素(CsA):由于该药即有肾毒性并使血管收缩而引起高血压,故在儿童SLE尚未广泛应用。

4.对症治疗 关节症状应用非甾体抗炎药,皮肤症状合并用羟氯喹。

5.其他 重症可用IVIG、血浆置换术等。亦有应用CD34+细胞移植治疗重症SLE的报道。

(二)预后

儿童SLE的预后与疾病的活动程度、肾脏损害的类型和进展情况、临床血管炎的表现以及多系统受累的情况有关。弥漫增殖性狼疮肾炎(Ⅳ型)和持续中枢神经系统病变预后最差。该病死亡原因常见为感染、肾功能衰竭、中枢神经系统病变和脑血管意外、肺出血、肺动脉高压及心肌梗死等。

审编医生
洪燕小儿急诊科 主治医师 医院:广州市妇女儿童医疗中心

主治疾病:擅长小儿支气管肺炎、大叶性肺炎、过敏性咳嗽、急性上...详情>

小儿系统性红斑狼疮相关问答

系统性红斑狼疮有治愈的可能吗,吃吃激素会 病情分析:系统性红斑狼疮的话,这个是属于慢性的疾病的,需要是长时间的药物治疗的。指导意见:激素的话控制症状稳定之后可以逐渐减量的,小剂量的激素的话一般也是影响不大的。
你好,我去年3月份查出患有系统性红斑狼疮 去医院检查,说有系统性红斑狼疮的症状,所以这个还是要及时治疗一下的,因为时间长了,肯定会引起肾不好,所以会出现尿蛋白流失的现象,你最好还是要去北京大医院确诊一下。
系统性红斑狼疮的病因? 病情分析:你好,系统性红斑狼疮属于自身免疫性疾病,自身的免疫系统侵犯自身。指导意见:所以目前称为系统性红斑狼疮,主要还是自身免疫系统侵犯自身各个系统,出现一系列症状。