小儿遗传性大疱性表皮松解症是由什么原因引起的？

更新时间:2013-04-03

(一)发病原因

本症是常染色体隐性或显性遗传。致病基因为角蛋白K5和K14基因，但不包括罕见的变异及亚型，因新的致病基因尚在研究中。

(二)发病机制

由于可形成角化不良，所以本病被认为是毛囊角化病的变异，棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中，两种病也可能在同一患者发生。电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍，这种潜在的基因缺陷加上外界的刺激，如摩擦、热、损伤、冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染，均可诱发本病。

审编医生

许艺怀小儿风湿免疫科主治医师医院：济南市儿童医院

主治疾病：擅长小儿肺炎、支气管炎、腹泻病、小儿肠炎、手足口病...详情>

诊断是复合型大疱性表皮松解症皮肤从出生一碰就破[a 病情分析：你好，据你所述的情况是大疱性表皮松解症与免疫力功能低下遗传都有关系。指导意见：如果面积比较大，如果病情比较严重，需要去医院住院治疗，需要住烧伤病房。增强免疫力静脉点滴营养的药物

父母没有大疱性表皮松解症你好，你说的这种情况，第二个孩子并不一定会有这个东西，考虑有可能是在怀孕期间，母亲长期接触一些放射物质，或者是一些疾病导致的这种情况，我建议如果你想要二胎的话，一定要做好防护。

大疱性表皮松解症年龄越大会越严重吗现在只发作于足部你好，你不用太过担心，后天性大疱性表皮松懈是不会随年龄改变的，只要合理的护理和治疗，就会很快的康复的，希望我的回答对你有所帮助，祝你早日康复。