小儿遗传性果糖不耐受文章列表

　　(一)发病原因　　本病属于常染色体隐性遗传病。以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，[阅读全文]

　　发病年龄与所用饮食成分有关。由于各种奶方中大多含有蔗糖，故在出生后即给予人工喂养的新生患儿常在2[阅读全文]

　　1.血液生化检查在急性症状出现时，患儿应呈现低血糖，同时血磷、血钾呈一过性降低。血清果糖、乳酸[阅读全文]

　　(一)治疗　　及时治疗后预后良好，肝脏病变常属可逆。　　1.饮食疗法一旦确定诊断，立即终止[阅读全文]

　　遗传性果糖不耐受(hereditary fructose intolerance)系因果糖二磷酸[阅读全文]

　　本病应注意与幽门梗阻、胃肠炎、败血症、严重肝炎，及其他糖代谢缺陷病相鉴别。[阅读全文]

　　呕吐、腹泻可致脱水、休克，发生急性肝功能衰竭、肝硬化，出现黄疸、水肿、腹水和出血倾向、昏迷等。或[阅读全文]

　　发病机制尚未完全清楚，参考遗传性疾病预防措施。由于在同一家系中还可出现其他病儿，因此对发病家庭的[阅读全文]

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