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小儿遗传性血管神经性水肿
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小儿遗传性血管神经性水肿是由什么原因引起的?

更新时间:2024-07-02

(一)发病原因

为常染色体显性遗传。C1 INH mRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1 INH浓度下降;另一些病人C1 INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1 INH,但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变。

(二)发病机制

C1 INH浓度降低和C1 INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应,产生了发作性、局限性、典型的非凹陷性水肿。这些个体C1激活的机制尚不清楚。

审编医生
曾洁敏儿科综合 主任医师 医院:广州市妇女儿童医疗中心

主治疾病:擅长支气管哮喘、婴幼儿喘息、过敏性咳嗽、慢性咳嗽、...详情>

小儿遗传性血管神经性水肿相关问答

上唇水肿半年,医院诊断为血管神经性水肿 病情分析:係好,上唇水肿都考虑血管神经性水肿,为一种暂时性,局限性,无痛性的皮下或粘膜下水肿。好发于上唇。指导意见:建议你迅速找出和除去过敏源,唇部涂用炉甘石洗济护肤止痒,应用抗组胺药物,必要时使用皮质类固醇。
我也上嘴唇血管神经性水肿了 您好,根据您描述的患有血管神经性水肿的情况,主要考虑还是由于饮食或者其他因素等造成的,建议您避免引起一些过敏的食物或者药物的,同时适当口服抗过敏的药物维生素c氯氯它定地塞米松片等。
脑血管狭窄,容易生气怎么治 病情分析: 您好,考虑是短暂性脑缺血发作的情况,引起的头晕不适,身体乏力的脑功能障碍 指导意见:平时可以服用香蕉,松叶抗动脉硬化,药物选择软化血管类药物,如血栓通,胞磷胆碱等