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小儿原发性纤毛运动障碍

原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia，PCD)又称纤毛不动综合征(immobile cilia syndrome)，属常染色体隐性遗传，引起反复的呼吸道感染。原发性纤毛运动障碍包括纤毛不动综合征、Kartagener综合 ...... [全文阅读]

宜1、宜多吃新鲜水果和蔬菜； 2、宜多吃含锌的食物； 4、宜多吃谷类和豆类食物。…[点击查看详情]

忌1、禁食辛辣刺激性食物； 2、少食用油腻、甜食等。…[点击查看详情]

疾病概况

1.先天性异常原发性纤毛不动综合征、囊性纤维性变、Young综合征、纤毛长度异常、纤毛缺如、动力短臂短缺、全部或部分缺如、放射轮轴缺陷和微管异位等。 ...[详情]

发病年龄可自婴幼儿至成年，但以学龄儿童及青年为多。为随年龄而加重的反复上下呼吸道感染，包括复发性中耳炎、鼻窦炎和支气管炎、肺炎以致支气管扩张症状。常见耳道流脓、鼻脓性分泌物、咳嗽、咳痰咯血，严重时喘憋。常易误诊为一般慢性支气管炎、慢性肺...[详情]

1.一般检查常有感染血象，低氧血症等。2.电镜检查确诊可取鼻腔黏膜活检或支气管镜取支气管黏膜上皮在电镜下观察纤毛数目及结构异常，从而确诊。检查精子泳动能力有缺欠每可辅助诊断。1.影像学检查肺部炎症影、支气管炎、肺炎、鼻窦炎...[详情]

1.继发性纤毛障碍原发性纤毛运动障碍应与继发性纤毛柱状上皮结构异常相鉴别,后者多继发于感染、大气污染等因素,结构改变具有可逆性,以复合纤毛和微管缺陷多见。继发性纤毛柱状上皮结构异常多起病晚，有反复感染及治疗不正规等病史。因此纤毛活检最...[详情]

可引起反复鼻窦炎、支气管炎、肺炎、中耳炎、宫外孕、不孕不育症及脑积水等。反复上下呼吸道感染，包括复发性中耳炎、鼻窦炎和支气管炎、肺炎以致支气管扩张症状。常见耳道流脓、鼻脓性分泌物、咳嗽、咳痰咯血，严重时喘憋。发绀和杵状指。右位心儿童如伴...[详情]

无明显性别差异，但有家族遗传倾向，可同代或隔代发病，其父母多有近亲结婚史，常和其他先天性畸形(如房间隔缺损)同时存在。加强孕期保健。生后积极预防上呼吸道感染，一旦发生呼吸道感染应用抗生素，直至完全复原为止。作好麻疹和百日咳等自身免疫。非...[详情]

治疗关于PCD的治疗,在感染急性期应积极抗感染,加强拍背及体位引流,促进痰液排出,以保护其肺功能,尽量避免肺心病的发生。治疗同一般支气管扩张，主要是对症治疗，以抗感染为主，雾化吸入祛痰及体位引流为辅，支气管扩张药缓解喘息及气道梗阻，五官...[详情]

根据患儿的年龄特点给以营养丰富、易于消化的食物。吃奶的患儿应以乳类为主，可适当喝点水。牛奶可适当加点水兑稀一点，每次喂少些，增加喂的次数。若发生呛奶要及时清除鼻孔内的乳汁。年龄大一点能吃饭的患儿，可吃营养丰富、容易消化、清淡的食物，多吃...[详情]

医患问答

病因预防治疗

Q: 小儿原发性纤毛运动障碍怎么回事
余雪
“您好，小儿原发性纤毛运动障碍是一种呼吸疾病，发病年龄以学龄儿童及青年为多。为随年龄而加重的反复上下呼吸道感染，包括复发性中耳炎、鼻窦炎和支气管炎、肺炎以致支气管扩张症状。常见耳道流脓、鼻脓性分泌物、咳嗽、咳痰咯血，严重时”[详细内容]