小儿原发性血小板增多症的治疗方法有哪些?
小儿
原发性血小板增多症应该如何治疗?
(一)治疗
1.血小板清除术 也称血小板单采术,适用于起病急,病情重,伴有栓塞或出血并发症的患者,目的是迅速降低血小板数,缓解症状,继用32P或化疗。
2.放射性32P 口服或静脉注射32P双基钠盐,首剂3~4mCi(毫居里),定期观察血象,如3个月病情未好转可再用1剂,一般1个月内血小板开始下降,6~8周达最低值。
3.化疗 以烷化剂为主,
(1)羟基脲:目前为首选,它无引起治疗相关白血病的报道,适用安全,但起效慢,约4周左右,且应给维持量,否则会反跳,
(2)白消安(马利兰):以前作为首选药物,由于羟基脲广泛应用,现仍为有效的化疗药,剂量4~6mg/d,待血小板恢复正常时停用或小剂量维持,
(3)氧芬胂(马法兰):0.05mg/(kg·d),口服,易引起
骨髓抑制,应定期查血象, (4)苯丁酸氮芥(瘤可宁):0.1~0.15mg/(kg·d),待
血小板减少至50%后药量减半, (5)氮芥:适用于合并
血栓形成之重症者,用量0.4mg/kg,溶于生理盐水20ml内推入,酌情给小量镇静药。
4.血小板功能抑制药 小剂量阿司匹林10mg/(kg·d)口服,可减少血栓形成,双嘧达莫(潘生丁)5mg/(kg·d)口服。
5.干扰素 有抗病毒,抗增殖,有免疫调节,诱导分化,抑制骨髓恶性克隆形成作用,剂量:100~300U/次,隔天皮下注射,待血小板<400×109/L可停用。
(二)预后
若出现并发症者预后不良,根据血小板增多的程度,病程不一,大多数病例进展缓慢,中位生存期常在10~15年以上,少数病人可转为
骨髓纤维化,
真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病,重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因。