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小儿预激综合征
概述 病因 症状 检查 鉴别 并发症 预防 治疗 饮食 饮食禁忌 经验 文章 问答 药品

小儿预激综合征是怎么引起的?

       多数预激综合征患者无器质性心脏病,少数见于三尖瓣下移畸形,纠正型大血管错位、三尖瓣闭锁、右位心、心内膜弹力纤维增生症及心肌病等。此外,尚有家族性发病的报道。

  1.遗传学特性 预激综合征发病年龄因调查人群的基数不同而异,在正常健康人群中为0.01~0.3%,平均为0.15%,在先天性心脏病儿童中,预激综合征的发病率为0.3%~1.0%。预激综合征可发生于任何年龄组,从新生儿、婴儿、到老年,随年龄增长发生率减少,同卵双生子男性多于女性。大多数成人预激综合征心脏是正常的,少数可伴有后天性或先天性心脏病变。旁路虽然是先天的,但它的表现可以在以后数十年发现,呈现获得性疾病表现。预激综合征病人的亲属,特别是多旁路病人的亲属,预激发生率是增加的,提示为获得性遗传形式。Mehdirad报道4个家系发现预激综合征并心室肥厚型心肌病,存在常染色体显性遗传,基因位点7q3。萧建中发现1例为母系遗传的胰岛素依赖型糖尿病家系,患者均合并A型预激综合征,分子生物学检查发现线粒体tRNAILen基因3243位点突变。故认为预激综合征与染色体及基因异常有关,但确切的遗传方式有待深入研究。

  2.旁路解剖特点 通过心脏电生理研究,目前已证实预激综合征是由于心房与心室间存在附加传导束引起。目前经组织学证实的房室附加传导束有:

  (1)房室副束即肯氏(Kent)束:位于房室沟的左侧或右侧,连接心房与心室,预激综合征多由此束引起。

  (2)房束副束即詹姆(James)束:为后结间束的另一纤维,绕过房室交界区的上部及中部而与房室束相连。

  (3)束室副束又称马汉(Mahaim)束:连接房室交界区与室间隔。以上附加传导束可单独存在或并存。近年来对并发顽固性室上性心动过速的病例采用射频消融术或手术切断附加传导束,术后预激综合征及心动过速消失,进一步证实了这一论点。

  

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