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小儿再生障碍性贫血
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小儿再生障碍性贫血会出现哪些症状

更新时间:2013-08-19

小儿再生障碍性贫血发生后,会出现很多临床症状,这些症状也可能会给患者的日常生活带来一定的影响。所以,认识该疾病从认识该疾病的症状做起,下面是关于该疾病的症状介绍,希望对大家有用。

临床特征

一、临床症状:再障主要临床症状为外周血三系下降所致的贫血、出血和感染,其严重程度则主要取决于血红蛋白、血小板和粒细胞下降的程度,与再障的类型也有一定关系。

二、临床分型

1.按疾病的发展分:起病急的,病程较短,出血与感染迅速进展。慢性病例病情常起状,迁延数年,在缓解期贫血与出血可不明显。

(1)急性再障(重型再障Ⅰ型,SAA-Ⅰ):急性再障起病急骤,进展快,病情凶险。严重感染和颅内出血多为急性再障致死原因。

贫血:呈进行性加重,输血频度高,且常出现即使大量输血仍难以纠正的重度贫血。感染和出血又可加重贫血。由于贫血难以纠正,临床多有面色苍白、头晕心悸乏力等明显缺血缺氧和心功能不全的表现。

严重感染:感染原发部位多见于口腔、呼吸道、消化道、皮下软组织以及肛周组织等。。由于粒细胞减少而反复发生口腔粘膜溃疡、坏死性口炎及咽峡炎,甚至并 发败血症,常发生皮下软组织炎因粒细胞缺乏无法形成脓肿而难以局限,曾有因面部蜂窝组织炎极度肿胀压迫气道导致窒息死亡。病原体以革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌为主。因常发生医院内感染,故易出现铜绿假单胞菌,阴沟肠杆菌等耐药菌株感染。也常因反复应用广谱抗生素而继发真菌感染。

出血倾 向严重:除有皮肤紫癜瘀斑外,儿童常见鼻黏膜大量出血须作临时鼻腔填塞止血,或因龋齿、换牙和损伤致口腔黏膜渗血不止。病情进展,出血症状逐渐加重,甚至出现便血尿血。肝脾和淋巴结一般不肿大,但在反复输血后可出现轻度肝脾肿大。颅内出血危及生命,常需输注大量血小板方有可能控制。

(2)慢性再障(CAA):起病隐匿,进展缓慢,病程长,外周血象下降未达到重型再障程度。因此,贫血、出血和感染程度不及重型再障严重。但由于血象下降程度不一,因此临床表现差异很大。

贫血、出血、感染较轻:部分轻症者血象中可仅有一系或二系受累,不必依赖输血,可以维持基本生活,也无明显感染和出血倾向。而有少数患者虽然外周血象下 降程度未达重型再障水平,但可有明显依赖输血者;或明显感染和出血倾向者。而大多数一般慢性再障的病情处于前二者之间。部分慢性再障者可于病程中出现病情 加重,达到重型再障的程度而转化为慢性重型再障。

(3)慢性重型再障(重型再障-Ⅱ型,SAA-Ⅱ):慢性再障如病情恶化,随着病情进展,外周血象下降到一定程度达到重型再障的标准即为慢性重型再障。临床表现不如急性再障凶险。

贫血:血红蛋白下降虽较明显,常达重度贫血程度(<60g/L),但由于进展缓慢,且病程较长,病人耐受性提高,因此输血频度一般低于急性再障。如长期处于重度贫血,兼反复输血致含铁血黄素沉积,可导致重要脏器功能损害,对感染和贫血的耐受性下降。如经常反复输注血小板可诱导产生血小板抗体,使输 注血小板寿命缩短甚至输注无效。因此,慢性重型再障如病情不能控制或长期无好转,则最终病死率仍很高。

感染和出血:频度和程度也常不如急性再障严重,一般也较易控制。但如果临床疗效不佳,病情长期未见转机,则危险性逐年增高。

2.按病因分:

(1)先天性再生障碍性贫血:其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。如头小畸形,小眼球,斜视;约3/4的病人有骨骼畸形,以桡骨和拇指缺如 或畸形最为多见,其次为第一掌骨发育不全、尺骨畸形、皮肤片状棕色素沉着和咖啡奶油斑(café-aulait spots)耳廓畸形或耳聋。部分病人智力低下。半数以上男孩生殖器发育不全。家族中有同样患者。

(2)获得性再生障碍性贫血:是小儿时期较多见的贫血之一,此类贫血可发生在任何年龄,但以儿童和青春期较多见。,有病毒性肝炎、药物、化学毒品或射线接触史。一般无性别差异,继发于肝炎的病例则男性较多。

三、体格检查

精神萎靡,倦怠乏力。病儿因长期营养不良可致消瘦,体格发育落后表现。呈不同程度贫血貌(面色、口唇、睑结膜、甲床等部位苍白)。常有病儿因不正确的长 期使用皮质激素而致药物性库欣综合征的体形和面容。皮肤黏膜可见紫癜,出血倾向严重者可见大片瘀斑或皮下血肿,以及齿龈和鼻黏膜渗血。贫血与出血同时存在,但无黄疸。长期依赖输血者,可出现因含铁血黄素沉着所致的面色青灰等血色病表现。贫血可致心率增快,心前区收缩期杂音,严重者出现心功能不全体征。长 期贫血可导致心脏扩大。有内脏出血者,如颅内出血可有相应的颅高压和神经系统体征。约1/3再生障碍性贫血儿童体检可及肝脏,于肋下1~3cm。

诊断

1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:

① 全血细胞减少,网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例增高。

② 一般无肝、脾肿大。

③ 骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。

④ 能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合症中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

⑤一般抗贫血药物治疗无效。

再障的分型诊断标准:

1.急性再障(亦称重型再障Ⅰ型,SAA-Ⅰ):血象除血红蛋白下降较快外,须具备以下3项目中之2项: A.网织红细胞<1%,绝对值<0.015×1012/L。 B.白细胞总数明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。 C.血小板<20×109/L。

骨髓象: A.多部位增生减低,三系有核细胞明显减少,非造血细胞增多。 B.骨髓小粒空虚,非造血细胞如浆细胞、组织嗜碱细胞及脂肪细胞增多。

2.慢性再障:血象血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

骨髓象: A.三系或两系细胞减少,至少一个部位增生不良。如局灶增生良好,则红系常见晚幼红比例增多,巨核细胞明显减少。 B.骨髓小粒中脂肪细胞及非造血细胞增加。

3.重型再障,发病急,贫血进行性加重,严重感染和出血。血象具备下述三项中的两项:① 网织红细胞绝对值<15X109/L 。②中性粒细胞<0.5X109/L.。③血小板<20X109/L。

骨髓象:骨髓增生广泛重度减低。非重型再障指达不到重型再障诊断标准的再障。

4.根据造血祖细胞培养结果分型 此外,尚有依据骨髓造血祖细胞培养的结果将再障分为4型:造血干细胞缺陷(占50%~60%);T抑制细胞增加(占21.4%~33%);患者血清中抑制因子增加(约21.4%);造血微环境缺陷(约占7.1%)。

症状是疾病的表现,是进行诊断的最好依据,根据症状,医生可以采取相应的治疗措施。以上是关于小儿再生障碍性贫血的症状介绍,希望大家可以好好的阅读,并熟读在心。

审编医生
洪燕小儿急诊科 主治医师 医院:广州市妇女儿童医疗中心

主治疾病:擅长小儿支气管肺炎、大叶性肺炎、过敏性咳嗽、急性上...详情>

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