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小儿重症肌无力
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小儿重症肌无力的症状有哪些?

更新时间:2013-08-16

重症肌无力又简写为MG,是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病。目前已经明确,重症肌无力的发病是对突触后乙酰胆碱(Ach)受体的自身免疫所致。特别是如果小孩患有重症肌无力,将对小孩的一生影响巨大。那么,小儿重症肌无力的症状表现在哪里?

症状体征:

小儿重症肌无力一般分为3 型:

1. 新生儿一过性重症肌无力(transient neonatal myasthenia gravis) 是发生于患重症肌无力的母亲所生的新生儿的一过性肌无力。仅见于母亲患MG 所生的新生儿,发生率为该类母亲所生新生儿的1/7。患儿出生后数小时至3 天内出现肌无力,均出现球部肌肉麻痹,表现哭声低弱,吸吮、吞咽及呼吸困难,面肌无力,主动运动可减少。半数患婴全身性肌张力低下,拥抱反射及深反射减弱或消失,通常无眼外肌麻痹。其症状与母亲患病的时间及妊娠期治疗与否无关。易于为胆碱酯酶抑制剂所缓解,但多数病例症状不著,可自行缓解。持续时间一般不超过5 周,一般半个月后病情可缓解。患儿血中nAchR-Ab 可增高,重症者也可以死于呼吸衰竭

2. 先天性肌无力综合征(congnital myasthenia syndrome) 是指非重症肌无力母亲所生婴儿发生的重症肌无力,本病与常染色体遗传有关,同胞也常患此病。多数病例胎动即弱,出生后以对称、持续存在、不完全眼外肌无力和上睑下垂为特点,血清中无nAchR-Ab。病程一般较长,少数患儿可自行缓解。新生儿期主要表现为哭声低弱、喂养困难。本型初发时症状较轻,诊断常比较困难。少数病例可自然缓解,但多数常持续时间长,症状不重而对胆碱酯酶抑制剂的反应很差。

3.少年时重症肌无力(juvenile myasthenia gravis) 为后天获得性肌无力,是小儿重症肌无力中最常见的一型。发病年龄为2~20 岁,多数于10 岁以前发病。女∶男为2~6∶1,发病可以为隐匿性,也可以急性起病,常为急性发热性疾病所诱发。可以查到血清中nAchR-Ab。国外病例大多在10 岁以后发病,以全身型为主,而国内资料与香港及日本报道发病多在幼儿时期(2~3 岁),眼肌型为主。此为儿童MG 最常见的类型,现重点叙述如下。

(1) 临床特点:本病起病隐袭,也有急起爆发者。首先受累者常常为脑神经支配的肌肉,最常见者为上睑下垂,少数以球部肌肉无力或四肢躯干肌肉无力为首发症状。肌无力的症状及体征均为晨轻暮重,亦可多变,后期可处于不全瘫痪状态。肌无力活动后加重,休息后减轻。一般无肌萎缩,无肌束颤动,腱反射正常或减弱,无感觉障碍。个别病例以急性暴发型肌无力起病,多见于2~10 岁小儿,既往无肌无力病史,以呼吸衰竭为首发表现,在24h 之内出现急性延髓性麻痹,应注意与脊髓灰质炎及暴发性脑神经型吉兰-巴雷综合征鉴别。

本病主要累及骨骼肌,也可有心肌损害,但多无明显主诉,而文献报道MG患者尸检25%~50%有心肌损害。重症肌无力伴有其他疾病,如胸腺瘤,其次为甲状腺功能亢进,并少数伴类风湿关节炎,多发性肌炎,红斑狼疮,自身溶血性贫血等。

半数病人在病程早期经历过1 次以上的缓解期。精神创伤、全身感染、电解质紊乱,内分泌失调及过度劳累等可使症状加重。

(2)MG 分型:为标明MG 肌无力分布部位,程度及病程,一般还采用Ossernen改良法分为以下类型:

Ⅰ型(眼肌型):病变仅眼外肌受累,临床多见,更多见于儿童。

Ⅱ型(全身型):ⅡA 型表现眼、面和肢体肌无力;ⅡB 型全身无力并有咽喉肌无力,又称延髓性麻痹型。

Ⅲ型(爆发型):突发全身无力,极易发生肌无力危象

Ⅳ型(迁缓型):病程反复2 年以上,常由Ⅰ型或Ⅱ型发展而来。

Ⅴ型(肌萎缩型):少数病人有肌萎缩。

本病病程迁延,其间可缓解,复发,或恶化。感冒,腹泻,激动,疲劳,月经,分娩或手术等常使病情加重,甚至出现危象,危及生命。

(3)MG 危象:是指肌无力突然加重,特别是呼吸肌(包括膈肌,肋间肌)及咽喉肌严重无力,导致呼吸困难。多在重型基础上诱发,感染是危象发生的最常见的诱发因素,伴有胸腺瘤者易发生危象。危象可分为3 种:

①肌无力危象:为疾病本身肌无力加重所致,此时胆碱酯酶抑制剂往往剂量不足,加大药量或静脉注射腾喜龙(依酚氯铵)后肌力好转。常由感冒诱发,也可发生于应用神经-肌肉阻滞作用的药剂(如链霉素),大剂量皮质类固醇,胸腺放射治疗或手术后。

② 胆碱能危象:是由于胆碱酯酶抑制剂过量,使ACh 免于水解,在突触积聚过多,表现胆碱能毒性反应:肌无力加重,肌束颤动(烟碱样反应,终板膜过度除极化);瞳孔缩小(于自然光线下直径小于2mm),出汗,唾液增多(毒素碱样反应):头痛,精神紧张(中枢神经反应)。注射腾喜龙(依酚氯铵)无力症状不见好转,反而加重。

③反拗性危象:对胆碱酯酶抑制剂暂时失效,加大药量无济于事。儿科无此危象的报道。

小儿重症肌无力是一种慢性病,病程迁延,一会缓解一会复发。如果在诱因下可使病情加重,严重时导致呼吸肌也无力,而使小孩呼吸困难或窒息。

审编医生
曲朋安儿科综合 副主任医师 医院:烟台龙矿医院

主治疾病:支气管哮喘,泌尿系感染,手足口病,川崎病,心肌炎,...详情>

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