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本病在临床上容易与系统性红斑狼疮相混淆,但本病的血清免疫学发现与系统性红斑狼疮往往相反。金黄色葡萄球菌败血症有时表现有较长时间的高热,同时伴有荨麻疹样皮疹,酷似本病,但前者无免疫学异常,对抗生素治疗有效,后者则有免疫学改变,对抗生素治疗无效,对激素治疗有效。当结节性多动脉炎出现荨麻疹或麻疹样皮疹时,其临床表现很像本病,但前者有多系统受累的特征,其组织病理改变为纤维蛋白样坏死性血管炎,二者较易鉴别。
本病还需与Still病、免疫增生不全综合征相鉴别。Still病皮疹常呈一过性,病情活动时血白细胞明显增高,关节病变较明显,这些与本病不同。免疫增生不良综合征可为弛张热,全身淋巴结肿大,活组织检查除有网状细胞增生外,伴有淋巴网状结构改变,易于本病鉴别。