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(一)发病原因
是胚胎发育的畸形，但形成畸形的因素较多，被认为是多源性的。
1.胚胎期肠管腔化过程异常 胚胎第5周起肠管开始充实期、空泡化、腔化的过程。腔化期间如有一个囊腔未曾与肠管相通，即可形成肠内囊肿型的消化道重复症，从小肠到结肠均可形成。
2.憩室样外袋发展而成 胚胎期中肠常出现许多暂时性憩室，形成外袋，以后退化消失。如有个别不退化或被孤立，就成为与肠道相通的管状或孤立的囊状肠重复畸形。
3.脊索分裂学说 胚胎第3周外胚层与内胚层间出现脊索向头端生长。外胚层与内胚层间如局部因故发生粘连，脊索生长至粘连处就分裂成两支，从粘连两侧绕过，再合并继续向头端生长，外胚层形成神经管，脊索被中胚层包围形成脊柱。外胚层与内胚层的粘连牵拉由肠壁形成憩室，粘连也同时阻碍脊索形成椎体而发生椎体裂，故本病1/3伴发脊柱畸形。如憩室颈闭合则形成囊状肠重复畸形(图1)。
4.尾端孪生畸形 少数病例有与全结肠和直肠平行的长管状重复畸形，且常伴有泌尿生殖器官的重复畸形，如双子宫、双阴道、双膀胱、双尿道、双外生殖器等。
5.喉气管沟与前肠分离不良 胚胎第4周出现喉气管沟，逐渐闭合成管与食管分离。如部分未闭合形成呼吸道前肠间瘘。此瘘在胚胎期如部分退化，可形成食管重复畸形。
(二)发病机制
重复畸形可发生于消化道任何部分，以回肠最多见，约占50%，其次为空肠、盲肠、食管。胃、十二指肠、结肠很少发生。位于胸腔内者约占21.5%。
重复畸形可分4种类型(图2)：
1.肠外囊肿型 较多见，呈球形或椭圆形，位于肠管旁系膜内，大多与邻近肠壁紧密黏合，有共同壁层。多与肠腔不通，仅少数有孔相通。囊肿表面光滑，有浆膜覆盖，囊腔内有无色或微黄黏液，使整个囊肿具有张力及弹性。
2.肠内囊肿型 囊肿位于肠壁黏膜下层或肌层，可引起肠腔通过障碍。
3.管型或双肠腔型 在肠系膜内与正常肠管平行另有一管状肠管，呈双筒型肠。长度不等，从数厘米到50cm不等。一般管腔远端近端多与消化道相通，有时只有一端相通，类似憩室，小肠多开口在远端，结肠多开口在近端。
4.胸内消化道重复畸形 囊肿多近食管或气管支气管，可有索带与椎体相连，伴有椎体裂或脊髓畸形。管状型可穿过膈肌进肠系膜内与消化管靠近。
重复消化道的管壁具有肌层及黏膜，性质和邻近的消化道相同，但不一定与同一水平部位的相同，约20%为迷生的消化道黏膜，如为胃黏膜或胰腺组织时，可引起消化性溃疡，发生出血及穿孔，多紧附于消化道的某一部分，有共同来源的血运。
