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新生儿先天性胆道闭锁
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新生儿先天性胆道闭锁的检查项目有哪些?

  检查项目:彩超、CT、肝功能检查

  现有的实验方法较多但特异性均差。胆道闭锁时,血清总胆红素增高。碱性磷酸酶的异常高值对诊断有参考价值。Υ-谷氨酰转酶高峰值高于300IU/L呈持续性高水平或迅速增高状态。5′核苷酸酶在胆管增生越显著时水平越高,测定值>25IU/L,红细胞过氧化氢溶血试验方法较为复杂,若溶血在80%以上者则属阳性。

  1.血清胆红素的动态观察

  每周测定血清胆红素,如胆红素量曲线随病程趋向下降,则可能是肝炎;若持续上升,提示为胆道闭锁,但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时,亦可表现为持续上升,此时则鉴别困难。

  2.超声显象检查

  若未见胆囊或见有小胆囊(1.5cm以下)则疑为胆道闭锁。若见有正常胆囊存在,则支持肝炎,如能看出肝内胆管的分布形态,则更能帮助诊断。

  3.99mTe-diethyliminodiaceticacid(DIDA)排泄试验

  近年已取代131碘标记玫瑰红排泄试验有较高的肝细胞提取率,优于其他物品。可诊断由于结构异常所致的胆道部分性梗阻,如胆总管囊肿或肝外胆管胆道造影狭窄,发生完全梗阻时,则扫描不见肠道显影,可作为重症肝内胆汁郁积的鉴别。在胆道闭锁早期,肝细胞功能良好,5分钟显现肝影,但以后未见胆道显影,甚至24小时后亦未见肠道显影,当新生儿肝炎时,虽然肝细胞功能较差,但肝外胆道通畅因而肠道显影。

  4.脂蛋白-X(Lp-x)定量测定

  脂蛋白-X是一种低密度脂蛋白,在胆道梗阻时升高。据研究,所有胆道闭锁病例均显升高,且在日龄很小时已呈阳性。新生儿肝炎病例早期呈阴性,但随日龄增长也可转为阳性。若出生已超过4周而Lp-X阴性,可除外胆道闭锁,如>500mg/dl,则胆道闭锁可能性大。亦可服用消胆胺,比较用药前后的指标,如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断,若继续上升则有胆道闭锁可能。

  5.胆汁酸定量测定

  最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法,胆道闭锁时血清总胆汁酸为107-294μmol/L,一般认为达100μmol/L都属郁胆。同年龄无黄疸,对照组仅为5-33μmol/L,平均为18μmol/L,故有诊断价值。尿内胆汁酸亦为早期筛选手段,胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19.93±7.53μmol/L,而对照组为1.60±0.16μmol/L,较正常儿大10倍。

  6.胆道造影检查

  ERCP已应用于早期鉴别诊断,造影发现胆道闭锁有以下情况:①仅胰管显影;②有时可发现胰胆管合流异常,胰管与胆管均能显影,但肝内胆管不显影,提示肝内型闭锁。新生儿肝炎综合征有下列征象:①胰胆管均显影正常;②胆总管显影,但较细。

  7.肝穿刺病理组织学检查

  一般主张作肝穿刺活检或经皮肝穿刺造影及活检。新生儿肝炎的特征是小叶结构排列不整齐、肝细胞坏死、巨细胞性变和门脉炎症。胆道闭锁的主要表现为胆小管明显增生和胆汁栓塞、门脉区域周围纤维化,但有的标本亦可见到多核巨细胞。因此,肝、胆穿刺肝活检有时能发生诊断困难甚至错误。


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