新生儿血小板减少性紫癜是怎么引起的？

　　（一）发病原因

　　血中血小板水平是血小板生成与破坏达到平衡的结果，因此新生儿血小板减少的原因，不外乎有3种情况，巨核细胞产生或释放血小板减少，血小板破坏增加，或上述两种因素同时存在，根据病因和发病机制不同进行分类，新生儿血小板减少可分为免疫性，感染性，先天性或遗传性等，现将主要的几种新生儿血小板减少性紫癜分述于下。

　　1.免疫性血小板减少性紫癜

　　（1）同族免疫性血小板减少性紫癜：为母婴血小板抗原性不合致婴儿出生时，血小板计数常小于30×109/L，故发生出血。

　　（2）先天被动免疫性血小板减少性紫癜：本病特点是抗体既破坏母亲的血小板，又破坏胎儿血小板，按病因的不同，可分为以下两类：

　　①母患特发性血小板减少性紫癜：患活动性特发性血小板减少性紫癜的妇女如怀孕，其血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿血小板，而致血小板减少。

　　②母患全身性红斑狼疮：血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿体内，婴儿出生后，多见血小板减少。

　　（3）新生儿溶血病并有血小板减少：严重的新生儿溶血症常并有血小板减少。

　　（4）药物性血小板减少性紫癜：药物引起的新生儿血小板减少，可分为先天性和后天性两种：

　　①先天性：孕母在孕后期用过某种药物而被致敏，当再用同一药物时，产生大量抗体破坏胎儿血小板，主要药物有磺胺，奎宁，奎尼丁，对氨基水杨酸，苯巴比妥，氯噻嗪等。

　　②后天性：出生后新生儿用某些药物，如磺胺，地高辛，吲哚美辛等，产生抗血小板抗体，破坏血小板。

　　2.感染性血小板减少性紫癜 感染性血小板减少性紫癜常见于各种病毒，细菌，螺旋体（梅毒）和原虫感染，或由于严重感染并发的DIC，包括宫内感染和出生后感染，特别是前者容易合并血小板减少。

　　（1）宫内感染：多为先天性慢性感染，常见病原体有弓形体，风疹，巨细胞病毒，人疱疹病毒（合称TORCH），柯萨奇病毒，麻疹及肝炎病毒等，其中以巨细胞病毒及风疹病毒最为多见。

　　（2）生后感染：生后感染则以细菌感染为主，主要是金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌感染，如败血症，化脓性脑膜炎，肺炎，肠炎，脐炎，尿路感染等等，常继发血小板减少。

　　3.先天性或遗传性血小板减少性紫癜

　　（1）先天性巨核细胞增生不良：骨髓巨核细胞减少或缺如，导致血小板减少，可以是单纯的先天性增生不良性血小板减少，亦可合并存在各种先天畸形，发病原因未明，可能与孕妇服药或感染有关，另有人认为与遗传有关。

　　（2）遗传性血小板减少性紫癜：文献上曾报道数种遗传性血小板减少综合征，其中较为明确的是Wiskott-Aldrich综合征，是一种X连锁隐性遗传病，病因尚不明确，一般认为与过敏，单核-巨噬细胞系统增生，慢性感染有关，近年研究认为本症血小板减少是由于血小板本身存在缺陷而被破坏，本病多有家族史，女性传递，男性发病。

　　（二）发病机制

　　1.免疫性血小板减少性紫癜 是一组由免疫引起血小板减少的疾病。

　　（1）同族免疫性血小板减少性紫癜：发病机制是由于母儿血小板抗原性不合所致，特点是母亲和胎儿血中都存在抗血小板抗原的免疫性抗体，抗体是IgG，可通过胎盘进入胎儿体内，覆盖在胎儿血小板上，从而加速血小板的破坏，使婴儿生后血小板减少而出血，如抗体只破坏胎儿血小板，称同族免疫性血小板减少，如抗体同时破坏母亲和胎儿血小板，称自身免疫或先天被动免疫性血小板减少，如果胎儿具PIA1抗原（从父亲获得）而母亲缺乏此抗原，则母亲可因妊娠或曾输入具有PIA1抗原的血而被致敏，产生抗PIA1抗原的抗体。此抗体可通过胎盘进入胎儿血循环，致使胎儿血小板破坏加速，血小板的寿命因此显著缩短，至婴儿出生时，血小板计数常小于30×109/L （3万/mm3）而发生出血。

　　（2）先天被动免疫性血小板减少性紫癜：是患活动性特发性血小板减少性紫癜的妇女如怀孕，其血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿血小板，其生出的婴儿可发生血小板减少性紫癜，如孕妇切脾后，由于其他单核-巨噬细胞系统仍能产生抗体，这些抗体对孕妇本人因无脾而无害，母血小板计数正常，但此抗体通过胎盘进入胎儿，因胎儿的脾脏具有正常的功能，可破坏血小板而致血小板减少，如为母患全身性红斑狼疮，其血中抗血小板抗体通过胎盘进入胎儿体内，至婴儿发病。

　　（3）新生儿溶血病并有血小板减少：是因患儿同时存在红细胞和血小板同族免疫抗体，红细胞和血小板同时被破坏；或大量红细胞破坏，释出红细胞素，其作用与血小板第Ⅲ因子相似，可加速凝血过程，增加了血小板消耗，使血小板减少；换血若用的是库血，也常在换血数天后发生血小板减少。

　　（4）先天性药物性血小板减少性紫癜，孕母多为过敏体质，在孕后期用过某种药物而被致敏，当再用同一药物时，产生大量抗体进入胎儿，会破坏胎儿血小板。

　　发生这种情况，需同时存在3个因素：血小板，抗体和药物，抗体（一种Ig G）及药物均可通过胎盘进入胎儿体内，破坏胎儿血小板，使婴儿出生后发生血小板减少性紫癜，紫癜可于数天内消失，但婴儿血中免疫抗体可存在数月。

　　（5）后天性药物性血小板减少性紫癜，是新生儿应用某些药物可引起免疫性血小板减少，如磺胺，苯妥英钠，奎宁，奎尼丁，地高辛（免疫抗体为IgG），氯噻嗪，吲哚美辛（免疫抗体为IgM），利福平（免疫抗体为IgM和IgG）等，其中某些药物尚可引起中毒性血小板减少。

　　2.感染性血小板减少性紫癜 当孕母感染弓形体，梅毒，巨细胞病毒，风疹，疱疹病毒等，在妊娠最后3个月期间，这些病原体可通过胎盘进入胎儿血循环而得病，血小板减少的机制是复杂的，可能是由于病毒在巨核细胞内繁殖而影响血小板生成，骨髓受抑制，产生抗血小板抗体，脾脏肿大而血小板破坏增多，或因并发DIC而使血小板消耗过多（此时则伴有其他凝血因子缺陷），感染导致血小板减少的机制比较复杂，感染可产生血小板抗体，抑制骨髓产生血小板，毒素破坏等。

　　3.先天性或遗传性血小板减少性紫癜 先天性巨核细胞增生不良是由于骨髓巨核细胞减少或缺如，导致血小板减少，遗传性血小板减少性紫癜，血小板减少与遗传性缺陷有关，是由于血小板本身存在缺陷而被破坏，如Wiskott-Aldrich综合征，是一种伴性隐性遗传病。