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心室肌致密化不全

心室肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium，NVM)是胚胎初期心内膜心肌的形态学发生受到限制，使发展中的肌小梁不能致密化导致心室发育不全，属罕见的先天性心肌病。 ...... [全文阅读]

宜1.宜吃高蛋白食物； 2.宜吃高维生素食物； 3.宜吃高热量食物。…[点击查看详情]

忌1.避免油腻食物； 2.避免油炸食物； 3.避免高盐高脂肪食物。…[点击查看详情]

疾病概况

由于心肌先天发育不全所致心室肌结构异常。本病可单独存在(称孤立的心室肌致密化不全)也可与其他先天性心脏病同时存在，如主动脉狭窄、左冠状动脉起源于肺动脉、肺动脉闭锁、右位心等，病因尚不清楚。但任何致畸因素除了可导致心脏结构异常外，也可导致...[详情]

症状出现早晚不一、轻重不同，其表现可从无症状到重度心功能不全，甚至需进行心脏移植，或发生猝死;但亦有60岁以上发病的报道。其差别可能与NVM的程度及其病变的范围有关。主要临床表现为：1.心力衰竭主要为左心衰竭，亦可合并右心衰竭，其...[详情]

1.超声心动图是诊断NVM的主要依据。两个条件：①过多突起的心肌小梁，即在左心室或右心室腔内，从室间隔中部到心尖部心腔，可探及无数突出增大的肌小梁错综排列;受累心腔多增大，运动明显减弱;肌小梁层心室肌厚度是致密层心室肌厚度的2倍;②...[详情]

主要与下列疾病进行鉴别：1.肥厚型心肌病心室肌小梁可呈类似于NVM的肌小梁改变，但无NVM时典型深陷的肌小梁间隙。2.扩张型心肌病可有较多突起的肌小梁，但数量上与NVM相差甚远，且缺乏深陷的肌小梁间隙;室壁厚度呈均匀性变薄，...[详情]

可出现心力衰竭、心律失常、心内膜血栓伴栓塞等并发症。病变均累及左心室，亦可同时累及右心室，导致心室收缩和舒张功能不全，出现进行性加重的心力衰竭。引起内膜下心肌纤维化及左室收缩功能明显下降，出现类似扩张型心肌病的表现。局部冠状动脉血供受损...[详情]

加强宣传教育，提倡优生优育，指导合理妊娠，加强孕期保健。避免胎儿先天畸形的发生。要做基因检查,注意生育保健，特别是在孕期应尽量避免接触致畸、致突变的有害因素。防止近亲结婚。适龄生育。婚前遗传咨询的目的是了解双方有无遗传病史和其他可能遗传...[详情]

无特殊治疗，目前均采取对症治疗。包括：①营养心肌：如二磷酸果糖等;②抗心律失常;③治疗心力衰竭：强心、利尿、扩血管、ACEI等;④抗凝治疗：如小剂量阿司匹林[5mg/(kg·d)，1次/d]。王宵芳报告2例使用肾上腺皮质激素及人血丙种球...[详情]

(1)应对心肌病有一个正确的认识，如心肌病的病因、危险因素、发病机制、危害及目前的诊疗手段，另外还包括如何预防心肌病等。(2)生活应有规律性，应注意劳逸结合，生活上应采取平淡、从容的态度，事业上应保持乐观向上的态度。(3)认识自...[详情]

医患问答

病因症状鉴别预防治疗 吃什么

Q: 心室肌致密化不全怎么回事？
曾襄
“你好，这种病无特殊治疗，目前主要针对各种并发症采取对症治疗。治疗心力衰竭药物可选用利尿剂、β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂等。严重的难治性心力衰竭需考虑心脏移植。请你放心治疗。”[详细内容]
Q: 心室肌致密化不全是怎么回事？
汪兰
“你好，心室肌致密化不全是胚胎初期心内膜心肌的形态学发生受到限制，使发展中的肌小梁不能致密化导致心室发育不全，属罕见的先天性心肌病。”[详细内容]
Q: 心室肌致密化不全的病因有哪些呢
李永健
“你好，由于心肌先天发育不全所致心室肌结构异常，本病可单独存在（称孤立的心室肌致密化不全），也可与其他先天性心脏病同时存在，如主动脉缩窄、左冠状动脉起源于肺动脉、肺动脉闭锁、右位心等，病因尚不清楚，但任何致畸因素除了可导致”[详细内容]