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先天性大疱性鱼鳞病样红皮病

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病(congenitalbullousichthyosiformerythroderma)又名鱼鳞病样红皮病(大疱型)、大疱性鱼鳞病样角化过度症、显性遗传先天性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:皮肤科
  • 哪些症状:皮肤发红、角质样增厚、鳞屑如铠甲状
  • 好发人群:新生儿
  • 需做检查:血分析
  • 引发疾病:先天性鱼鳞病样红皮病
  • 治疗方法:西药治疗,

就医小贴士

  • 常用药物:口服维A酸
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(40000 —— 60000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:发病率低,约0.001%
  • 治愈率:40-50%
  • 治疗周期:3-6个月

饮食宜忌

1.宜吃一些动物肝脏、胡萝卜等富含维生素的食品。 2.宜吃蔬菜、水果。…[点击查看详情]

1.忌酒。 2.忌海鲜。 3.忌吃辛辣刺激性食物。 4.忌牛肉、忌羊肉、忌狗肉。…[点击查看详情]

疾病概况
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是怎么引起的?

(一)发病原因显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色体显性遗传。(二)发病机制本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上...[详情]

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的症状有哪些?

出生时即有皮肤发红,角质样增厚,鳞屑如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后,留下湿润面。可有松弛性大疱。四肢屈侧和皱襞部受累较重,如腹股沟、腋窝、奈窝、肘窝等可见灰棕色疣状鳞屑。掌跖呈板样角化,甲和毛发正常。此型鱼鳞病可在颈部及手足背出...[详情]

先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的检查项目有哪些?

组织病理:表皮呈现特征性的表皮松解性角化过度。表现有显著的角化过度,中度棘层肥厚,颗粒层可明显增厚。表皮内有细胞边界不清的网状间隙,系因细胞内水肿所致。真皮上部有中度慢性炎性浸润。电镜检查可见核周区张力细丝形成过多,特征性表现为透明角质...[详情]

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