先天性大疱性鱼鳞病样红皮病(congenitalbullousichthyosiformerythroderma)又名鱼鳞病样红皮病(大疱型)、大疱性鱼鳞病样角化过度症、显性遗传先天性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。 ...... [全文阅读]
宜1.宜吃一些动物肝脏、胡萝卜等富含维生素的食品。 2.宜吃蔬菜、水果。…[点击查看详情]
忌1.忌酒。 2.忌海鲜。 3.忌吃辛辣刺激性食物。 4.忌牛肉、忌羊肉、忌狗肉。…[点击查看详情]
(一)发病原因显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色体显性遗传。(二)发病机制本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上...[详情]
出生时即有皮肤发红,角质样增厚,鳞屑如铠甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后,留下湿润面。可有松弛性大疱。四肢屈侧和皱襞部受累较重,如腹股沟、腋窝、奈窝、肘窝等可见灰棕色疣状鳞屑。掌跖呈板样角化,甲和毛发正常。此型鱼鳞病可在颈部及手足背出...[详情]
组织病理:表皮呈现特征性的表皮松解性角化过度。表现有显著的角化过度,中度棘层肥厚,颗粒层可明显增厚。表皮内有细胞边界不清的网状间隙,系因细胞内水肿所致。真皮上部有中度慢性炎性浸润。电镜检查可见核周区张力细丝形成过多,特征性表现为透明角质...[详情]
表皮松解性角化过度,可见于许多皮肤病,表皮松解性棘皮瘤、高起鱼鳞病、掌跖角皮病,单侧表皮痣,表皮松解性黏膜白斑,不结合临床表现,与表皮松解性棘皮瘤不易区分。此外,本病与疣的鉴别也是必要的。内生性掌跖...[详情]
由于本病皮肤角化明显,常伴有明显的脱屑,造成皮肤的完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫...[详情]
本病属于显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色体显性遗传。染...[详情]
(一)治疗 本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16角蛋白基因突变有关,属于遗传性疾病,无法针对病因进行治疗,主要是进行对症处理。治疗方法类似...[详情]
首先应加强皮肤护理,冬季气候干燥时,皮肤失水相对增加,皮损即加重。因此,冬季是护理的重点,维生素A可参与糖蛋白的合成,这对于上皮的正常形成、发育与维持十分重要。因此应多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜、奶...[详情]
“你好,请发个图片过来看一下可以到上海华山医院就诊。此型鱼鳞病可在颈部及手足背出现局限性线状疣状损害。随年龄增长,症状可逐渐减轻。”[详细内容]