先天性二尖瓣关闭不全是怎么引起的？

　　病理解剖：

　　二尖瓣关闭不全病理解剖主要分为三型。

　　1.瓣环扩大 瓣膜组织正常，关闭不全的主要原因是二尖瓣环扩大或交界增宽。

　　2.瓣膜本身的病变 主要包括大瓣或小瓣裂隙、瓣叶缺如，交界处瓣膜发育不良或缺如、瓣膜孔洞。

　　3.瓣下病变 腱索或乳头肌发育异常，发育过长或过细的腱索断裂，从而心室收缩时瓣膜脱入左房造成二尖瓣脱垂;乳头肌上发育过短的腱索或瓣叶直接与心室壁相连，瓣膜关闭时不能对拢。

　　分型：

　　根据二尖瓣瓣叶的活动情况，可将先天性二尖瓣关闭不全分为如下病理类型：

　　1.瓣叶活动正常型 如瓣叶裂隙、瓣环扩大、交界区瓣叶组织缺损等。

　　2.瓣叶活动过度型 腱索纤细延长、腱索断裂、乳头肌延长均可导致前叶或后叶脱垂，左室收缩期瓣尖脱入左房侧。

　　3.瓣叶活动受限型 乳头肌发育异常、腱索短缩可导致二尖瓣活动受限，造成关闭不全。其中最为常见的病理改变是瓣环扩大，其次是瓣叶脱垂。

　　病理生理：

　　二尖瓣反流使左心系统正常的血流模式发生了改变，在左室收缩期，一部分血流从左室同流到左房，使左室射血量成比例增加，但前向血流量减少。在下一个心动周期反流到左房的那部分血流再次流入左室，导致左室负荷过度，根据Frank-Starling定律，左室每搏输出量代偿性增加。反流量大小取决于瓣口有效面积、跨瓣压差、左室收缩压的大小。因此，导致左室后负荷增加的因素如高血压、主动脉瓣狭窄可使二尖瓣反流量增加。

　　先大性二尖瓣关闭不全的自然病程可分为2个阶段，即代偿期和失代偿期。在代偿阶段，左心室因舒张期充盈量增多而代偿性扩大，左室排血量增多。左心房也发生同样改变，即代偿性增大。这时，左心负荷虽然增加，肺循环与右心压力仍可维持正常。左心房的顺应性可降低左室后负荷，左室扩大、室壁肥厚使左室收缩力增加。因此，尽管一部分血液流入左房，由于左室排血量代偿性增加，心输出量还可以维持在正常水平。当左室不能维持足够的前向血流输出时，心脏便进入了失代偿阶段。由于左室收缩力下降，左室收缩末期容积逐渐增加，左室舒张末期压力增加，继而左房压升高。左房压升高又使左室后负荷增加，左室射血功能受到进一步损害。左室舒张末期与收缩末期容积增大，最终导致肺淤Ifn o同代偿期相比，左室前向射血分数下降，但由于大量的二尖瓣反流，左室总体射血分数可维持在正常水平。随着二尖瓣反流的不断恶化，左室总体射血分数下降，表明左室功能损害进一步加重。肺静脉压力长期升高可导致肺动脉高压，最终导致右心功能衰竭。