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先天性肺囊性病
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先天性肺囊性病的症状有哪些?

  常见症状:呼吸急促、紫绀、发热、咳嗽、脓痰、咯血、胸闷、哮喘样发作、劳累性气促

  小的支气管囊肿在临床上不呈现症状,仅在X线胸部检查或尸检时才被发现。一旦囊性病变与小支气管沟通,引起继发感染或产生张力性气囊肿、液囊肿、液气囊肿或张力性气胸等压迫肺组织、心脏、纵隔和气管移位时,就可出现症状。

  (一)婴幼儿期张力性支气管源性囊肿、肺大叶气肿和肺大皰较多见。临床上常呈现胸内张力性高压症状,表现为呼吸急促紫绀或出现呼吸窘迫等症状。体检见气管移向对侧,患侧叩诊鼓音,呼吸音降低或消失。胸片显示患侧肺囊性病变引致肺不张,纵隔、气管移位,并可呈现纵隔疝和同侧肺不张,病情危急,不及时诊断和治疗,可因呼吸衰竭死亡。

  (二)儿童期较多见的为支气管源性囊肿。临床表现为反复肺部感染。患者常因发热咳嗽、胸痛就诊。症状类似支气管肺炎

  (三)成人期多见于后天继发性肺大皰和支气管源性囊肿。临床表现均因继发感染出现症状,如发热、咳嗽、脓痰、咯血、胸闷、哮喘样发作、劳累性气促和反复出现气胸等症状。需与肺脓肿、脓胸、支气管扩张肺结核空洞和肺部肿瘤等鉴别。

  先天性支气管源性囊肿常见于儿童病例,囊肿位于肺间质或纵隔内。约70%位于肺内,30%位于纵隔。由于囊肿可为单个或多个,含气体或液体量不同,因而在X线胸片上可呈现不同表现:

  1.单个液、气囊肿最为常见,囊肿大小不一,可见圆形薄壁囊肿,内有液面。此种囊肿的特点是囊壁菲薄,邻近肺组织无炎性浸润病变,纤维性变不多,需与肺脓肿,肺结核空洞和肺包虫囊肿鉴别。在X线上表现肺脓肿壁较厚,周围炎症表现明显,肺结核空洞则有较长病史,周围有结核卫星灶。肺包虫囊肿有流行病学的地区特点、生活史和职业史、血像、皮内试验等有助于鉴别。

  2.单个气囊肿胸片上示病侧肺部含气囊肿,巨大的气囊肿可占据一侧胸腔,压迫肺,气管,纵隔,心脏,需与气胸鉴别。气胸的特点是肺萎缩推向肺门,而气囊肿的空气位于肺内,往往仔细观察在肺尖和肋隔角处可见到肺组织。

  3.多个气囊肿临床也较多见,胸片上呈现多个大小不一、边缘不齐的气囊肿,需与多个肺大皰鉴别。尤其在小儿,肺大皰常伴有肺炎,在X线上以透亮圆形薄壁大皰及其大小、数目、形态的易变性为特征。每在短期随访中就见较多变化,有时可迅速增大,或破裂后形成气胸。肺部炎症一旦消退,大皰有时可自行缩小或消失。

  4.多发性液、气囊肿胸片上可见多个大小不一的液、气腔。尤其病变位于左侧者,需与先天性膈疝鉴别,后者也可呈现为多个液平,必要时口服碘油或稀钡检查,若在胸腔内见到造影剂进入胃肠道,则为隔疝。


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