先天性肝纤维化是什么?

更新时间:2013-04-03

先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形，以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。

审编医生

薛磊整形外科副主任医师医院：河北省儿童医院

主治疾病：各种小儿“胎记”（血管瘤、色素痣）及体表肿物的激光...详情>

我家小孩王欣瑾、东阳人病情分析：你好，根据你所描述的情况，您家孩子五岁的时候查出来有先天性的肝纤维化，最近老是流鼻血，而且还有胸痛。指导意见：像他的这种情况，建议带孩子到医院去查一个肝功，肝纤化五项，血凝以及肝胆胰脾肾的彩超。

什么是先天性肝纤维化？先天性肝纤维化呢，是一种比较罕见的先天性的这种疾病。主要以小胆管增生门管区结缔组织增生为特征，有可能会出现门脉高压症，会出现消化道的大出血，所以应该密切观察这个患者的变化

什么是先天性肝纤维化先天性肝纤维化是一种遗传性疾病，可以表现为继发性门静脉高压的症状，发病后会出现腹部包块、呕血、黑便、腹部静脉曲张等症状。可以通过体格检查、腹部B超、肝脏穿刺活检等确诊，主要是对症治疗。