先天性肝纤维化是由什么原因引起的？

更新时间:2013-04-03

(一)发病原因

先天性肝纤维化(CHF)属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数人发病，近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。

(二)发病机制

肝脏增大质地变硬，肝汇管区面积增宽，门静脉分支减少、闭塞或狭窄，周围纤维组织增生;肝内胆管扩张和增生，扩张胆管覆以正常的柱状上皮细胞，与小儿肝硬化的组织学改变不同的是肝细胞和肝小叶结构正常，无肝细胞坏死及再生出现。

审编医生

马世刚普通外科主治医师医院：枣庄市胸科医院

主治疾病：阑尾炎，疝气，鞘膜积液，大隐静脉曲张，胃穿孔，胃溃...详情>

我家小孩王欣瑾、东阳人病情分析：你好，根据你所描述的情况，您家孩子五岁的时候查出来有先天性的肝纤维化，最近老是流鼻血，而且还有胸痛。指导意见：像他的这种情况，建议带孩子到医院去查一个肝功，肝纤化五项，血凝以及肝胆胰脾肾的彩超。

什么是先天性肝纤维化？先天性肝纤维化呢，是一种比较罕见的先天性的这种疾病。主要以小胆管增生门管区结缔组织增生为特征，有可能会出现门脉高压症，会出现消化道的大出血，所以应该密切观察这个患者的变化

什么是先天性肝纤维化先天性肝纤维化是一种遗传性疾病，可以表现为继发性门静脉高压的症状，发病后会出现腹部包块、呕血、黑便、腹部静脉曲张等症状。可以通过体格检查、腹部B超、肝脏穿刺活检等确诊，主要是对症治疗。