先天性泌尿系畸形是什么?

先天性泌尿系畸形以肾脏和输尿管畸形最常见常见的症状是血尿排尿异常腹痛腹部包块并发症与并存症以尿路感染最常见生殖器畸形就医指南参看如下页面：男性生殖器畸形女性生殖器先天性畸形小儿尿道下裂

肾畸形包括囊性肾病变蹄铁形肾孤立肾等先天性输尿管畸形常见包括输尿管完全缺如双输尿管畸形输尿管膨出异位输尿管开口下腔静脉后输尿管输尿管肾盂连接外畸形等

重复肾重复输尿管及开口异位是临床上并不少见的小儿先天畸形但因临床表现变异较大给临床诊治带来一定困难在胚胎第～周时输尿管从中肾管分化中肾管下端发出输尿管芽其上端向上发育形成输尿管进入生肾组织后逐渐形成肾盂肾盏及集合系统如果在这个过程中出现两个输尿管芽或输尿管的重复畸形

常分为上下两肾一般上肾较小常形成畸形中不正常部分表现为肾发育不良肾及输尿管积水等肾功能低下；下肾一般较为正常无发育不良肾及输尿管积水等表现肾功能正常

输尿管可分别进入膀胱亦可在不同部位汇合成一条输尿管进入膀胱称Y形输尿管分别进入膀胱的输尿管中来自下肾的输尿管一般正常常无积水其开口亦从正常部位进入膀胱；而来自上肾的输尿管常有积水其进入膀胱部位亦不正常常自正常输尿管口的下内方进入膀胱

来自中肾管的输尿管芽下端腔化与膀胱逐渐相通在最后形成一层隔膜时如果最后因为某种原因隔膜没有被吸收或破裂则可在输尿管口造成狭窄梗阻导致输尿管扩张形成输尿管囊肿另一种原因可以是输尿管鞘发育不良导致膀胱输尿管黏膜松弛形成囊肿对于输尿管没有进入膀胱者则可开口于前庭阴道尿道等处表现为遗尿症状对于男性如果异位开口于外括约肌以上的膀胱颈后尿道精囊射精管及直肠等处此时可无遗尿症状

先天性泌尿系畸形的临床表现：

（）以尿失禁为主要表现由输尿管开口异位导致（）以排尿困难为主要表现由输尿管囊肿导致（）以泌尿系感染为主要表现的由尿液反流和尿路积水导致（）以腹部包块为主要表现的由重复肾重复输尿管积水导致

先天性泌尿系畸形的并发症：

鉴于先天性泌尿系畸形的症状和危害实际上来源于并发症故对于无症状肾功能良好的病人可不予治疗仅随访观察即可；对于有症状影响到肾功能者则需治疗手术是主要治疗手段手术方案的确定要根据实际情况：对于肾功能尚可的病例如果有输尿管积水则可保留重复的肾脏及输尿管仅行输尿管膀胱内再植术解决积水和反流的问题即可；如果合并输尿管囊肿较小的囊肿（直径＜cm）则可经尿道仅仅切开囊壁（不宜过大更不能切除囊壁）或是囊肿去顶或切除

审编医生

白国平神经外科 副主任医师 医院：国药同煤总医院

主治疾病：擅长颅脑外伤，脑血管疾病，各型癫痫，脑血管畸形，颅...详情>