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源于先天性心包发育异常。多数作者认为本病的发生和左侧Cuvier管有关。在正常胚胎发育过程中,左Cuvier管逐渐萎缩,构成左上肋间静脉的一部分,若其过早萎缩将使胸膜心包皱襞血液供应不良,使心包发育不全,产生大小不一的缺损。