- 先天性性联无γ-球蛋白血症
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由于机体缺乏B淋巴细胞，或B细胞功能异常，受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞，或合成的抗体不能排出细胞外，造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病。一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷，一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现。即使血 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：血液科
- 哪些症状：反复细菌感染、合并关节炎
- 好发人群：家族病史 均为男性
- 需做检查：免疫学检查、携带者检测、组织病理检查
- 引发疾病：肺炎、支气管炎、中耳炎、鼻窦炎、脓皮病、脑膜炎、胃肠炎、败血症、皮肌炎样综合征、致死性脑膜炎、卡氏肺囊虫肺炎
- 治疗方法：预防治疗、药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：头孢他啶、左氧氟沙星、头孢哌酮、环丙沙星、头孢曲松、人血清γ球蛋白、血浆、人血丙种球蛋白
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：本病罕见，发病率约为0.001%-0.002%
- 治愈率：
- 治疗周期：终身间歇性治疗
疾病概况
医患问答
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Q:
先天性性联无γ-球蛋白血症什么
吴化忠
“你好，周围淋巴组织非胸腺依赖区发育不全，淋巴样干细胞在分化为前期B细胞的过程受阻，不能形成浆细胞，以致不能产生γ-球蛋白，即自身不能合成免疫球蛋白。本病基因定位于Xq21.3～Xq22.6，为B细胞酪氨酸激酶(btk)编”[详细内容]
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Q:
先天性性联无γ-球蛋白血症的病
林子燕
“你好，周围淋巴组织非胸腺依赖区发育不全，淋巴样干细胞在分化为前期B细胞的过程受阻，不能形成浆细胞，以致不能产生γ-球蛋白，即自身不能合成免疫球蛋白，本病基因定位于Xq21.3～Xq22.6，为B细胞酪氨酸激酶(btk)编”[详细内容]
