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先天性性联无γ-球蛋白血症
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先天性性联无γ-球蛋白血症有哪些表现及如何诊断?更新时间:2013-03-24

近50%患者有家族发病史,均为男性。婴儿出生后发育良好,一般在6~9个月后(在母体获得的IgG明显下降后)出现异常,有些儿童5~6岁时才出现病症。

常见症状为反复发生严重的细菌感染,如肺炎、支气管炎、中耳炎、鼻窦炎、脓皮病、脑膜炎、胃肠炎败血症等。多数合并关节炎,尤其是大关节炎。肺部反复发生的感染若不能得到及时和有效的治疗时,可转为慢性支气管扩张症,致病菌常为化脓菌如流感杆菌、肺炎双球菌、葡萄球菌及链球菌等。因病人血中缺乏抗体,不能进行免疫治疗,这类细菌不易被中性粒细胞吞噬消灭。除肝炎病毒外,患者对一般病毒、真菌或原虫性感染的抵抗力正常,较易恢复健康,接种减毒的病毒活疫苗反应正常,说明细胞免疫功能正常。偶有反复感染麻疹、流行性腮腺炎的报道,病毒性肝炎及结核病的发病率也增高,也可由Echo病毒感染引起的皮肌炎样综合征或致死性脑膜炎,还有报道因卡氏肺囊虫肺炎而致死的病例。

约33%的病例可发生关节炎、中性粒细胞减少湿疹、异位性皮炎、野葛毒性皮炎、血管性水肿、药疹或哮喘等。28%的病人可发生皮肤感染,尤其是病和脓疱疮,常围绕腔口部位分布。

患者有家族发病史,均为男性。婴儿出生在6~9个月后,有些儿童5~6岁时,出现病症。表现为反复发生严重的细菌感染,如肺炎、支气管炎、中耳炎、鼻窦炎、脓皮病、脑膜炎、胃肠炎及败血症等。多数合并关节炎,尤其是大关节炎。肺部反复发生的感染若不能得到及时和有效的治疗时,可转为慢性支气管扩张症,致病菌常为化脓菌如流感杆菌、肺炎双球菌、葡萄球菌及链球菌等。细胞免疫功能正常。约33%的病例可发生关节炎、中性粒细胞减少、湿疹、异位性皮炎、野葛毒性皮炎、血管性水肿、药疹或哮喘等。28%的病人可发生皮肤感染,尤其是疖病和脓疱疮,常围绕腔口部位分布。就应考虑本病。

审编医生
李园园老年病内科 主治医师 医院:东营市人民医院

主治疾病:老年常见病,多发病,高血压,糖尿病,冠心病的诊治。...详情>

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