先天性再生障碍性贫血 又称范可尼综合征,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。 ...... [全文阅读]
宜1.宜吃无苯丙氨酸的食物; 2.宜吃低蛋白质的食物; 3.宜吃高维生素的食物。…[点击查看详情]
忌1.忌吃含有蛋白质的食物; 2.忌吃含有苯丙氨酸的食物。…[点击查看详情]
(一)发病原因研究了患者血和骨髓单个核细胞在体外生成BFU-E和CFU-E的情况,可将病因分成六种情况:①无红系祖细胞生长,骨髓增生重度减低,依靠输血维持生活,对雄激素无效。②与上组类似,但只BFU-E不生长。③BFU-E减少,雄激...[详情]
患者从小智力低下、体格发育较差,随着年龄增长逐渐出现发育停滞现象。患者多合并显著的多发性先天畸形,如皮肤色素沉着,肾和脾脏萎缩,拇指或桡骨不发育或缺如或多指,生殖器发育不全,小头颅,小眼球,智力低下等。1.儿童时期即发生贫血,临床表...[详情]
1.外周血象 示全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少,贫血为正细胞或稍大细胞性。血中偶见幼红细胞或幼稚白细胞。2.红细胞寿命缩短,血红蛋白F增加。3.骨髓象 骨髓三系增生减低,但发病初期亦可增生活跃。浆细胞和组织嗜碱性细胞增多。...[详情]
主要与其他类型的再障相鉴别,根据实验室检查一般不难区别。鉴别诊断(1)血清维生素B12、叶酸水平及铁含量测定严重的铁缺乏、维生素B12和叶酸不足,亦可引起全血细胞减少。若存在铁、维生素B12和叶酸缺乏,须纠正之后在评价造血功...[详情]
长期贫血可合并贫血性心脏病。各种原因引起血红蛋白(HB)<70g/L的慢性贫血,导致心排血量增加、心脏增大或心功能不全,称为贫血性心脏病。1、慢性严重贫血时心肌长期缺氧出现退行变性,使心脏贮备功能减退。2、严重贫血使血...[详情]
建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,从而减少患儿的出生。1.禁止患有某些严重遗传性疾病的患者结婚。如精神分裂症、白痴患者等。2.避免近亲结婚。以防止后代出现隐性遗传病患者。3.坚持婚前检查。这是优生的重要措施。如发现遗...[详情]
(一)治疗最重要的治疗方法是用雄激素及皮质激素。多数患者对雄激素有效。近来已试用莫拉司亭(GM-CSF)(12.5~10μg/kg,连用42天)和IL-3(0.5~10μg/kg),对一些患者有效。从欧美文献找到23例作了同基因骨髓...[详情]
高蛋白低脂肪 :对一般贫血病人来说 ,首先应考虑给予高蛋白饮食.这可以通过食用动物的瘦肉以及肝,肾等内脏 ,获得优质蛋白的补充.其次 ,应尽量控制脂肪的摄入量.因为脂肪可抑制人体的造血功能 ,高脂肪还可...[详情]
“你好,是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著,白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少,而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。因此,我建议患者应立即治疗,不要耽误了时间。”[详细内容]
“你好,病因偶见于同胞兄妹中,提示先天性再障碍性贫血为遗传性疾病,仅不足10%患者有家族史,其余多数患者呈散发性,1/3患者为常染色体显性遗传,其他的为隐性遗传。”[详细内容]
“指导意见:先天性纯红细胞再生障碍性贫血主要会出现乏力,也可以是肝病的早期症状,也可以是其他一些疾病的预警信号,也会出现有心悸,就是经常出现心慌,心闷等症状,还有出现头晕,胸闷,呼吸困难等”[详细内容]
“病情分析:先天性再生障碍性贫血不是白血病。指导意见:建议你去医院详细检查一下,定期复查血常规,最好做一个骨穿。”[详细内容]
“你好。先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者易并发多种恶性肿瘤,而且因为长期服用一些激素治疗,导致合并发育障碍及继发感染,以及其他一些疾病。”[详细内容]
“你好,防治先天性纯红细胞再生障碍性贫血措施主要为预防感染,应注意饮食及环境卫生,重型再障保护性隔离;避免出血,防止外伤及剧烈活动;杜绝接触危险因素,包括对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物;必要的心理护理。饮食注意的同”[详细内容]
“治疗 输红细胞和肾上腺皮质激素是有效的治疗方法,可使患儿维持正常生活。但由于病程较长,长期输红细胞可继发血色病,需要特别注意。肾上腺皮质激素类药物主要的合并症为发育障碍及继发感染。”[详细内容]
“先天性再生障碍性贫血的治疗原则,主要包括:(1)早期诊断和治疗;(2)加强支持疗法,包括防治出血和感染的多种措施和必要的输血;(3)采用改善骨髓造血功能的药物;(4)分型治疗:对急性再障、慢性再障治疗上应区别对待;(5)”[详细内容]
“你好,临床上可分为先天性和获得性两大类,获得性又可按病因分为原发性和继发性,按病程分为急性和慢性两型。胸腺瘤诊断一旦确立,应及早切除,术后贫血的缓解率可达30%。”[详细内容]
“指导意见:先天性纯红细胞再生障碍性贫血表现是红细胞减少,也可能会伴有血红蛋白,血小板,白细胞减少。它的治疗主要是药物治疗,可以吃的药物有糖皮质激素以及其他促进造血的药物,具体用药谨遵医嘱。”[详细内容]
“不管是先天性的,还是后天性的,再生障碍性贫血,是因为骨髓的造血功能衰竭,可能是单纯的贫血,也有可能出现全血细胞的减少,这种情况保守的治疗,比如用药的话,通常是没有太好的效果的,建议在必要的时候输血,如果有条件的话,可以采”[详细内容]