血友病甲(hemophilia A,HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病,临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。 ...... [全文阅读]
(一)发病原因女性血友病甲患者极其罕见。虽然已有患病父亲和携带者母亲女儿患有血友病甲的报道,但所报道的女性患者中有相当部分是携带者女性,由于其正常X染色体极端随机灭活导致有血友病的临床表现;另外也可能是2N型血管性血友病。与血友...[详情]
血友病甲的临床特点是人体不同部位异常的过度出血,尤其软组织血肿和关节出血更是本病的特点。出血的严重性与患者FⅧ:C的水平平行。血友病甲患者的出血与损伤有关,只是由于损伤极轻微而不被注意,而认为“自发性”出血。表1是我国制定的血友病分型标...[详情]
所有内源凝血系统的筛选试验均可延长,包括部分凝血活酶时间(PTT)或激活的PTT(APTT),Biggs凝血活酶生成试验(TGT),简易凝血活酶生成试验(sTGT),血浆复钙时间和凝血时间(CT)。由于不同试验敏感性差别,在轻型和亚临床...[详情]
1.经典的血友病甲需要与血管性血友病(von Willebrand’s disease,vWD)相鉴别 vWD的发生与FVⅢ在体内的载体von Willebrand因子(vWF)缺乏有关。因此,在vWD中FⅧ的水平也下降,虽然下降的幅度...[详情]
颅内出血及周围神经系统症状是本病最常见的并发症,颅内出血也是最常见的致死原因。多有外伤史,但有时外伤轻而没引起注意。出血部位可在硬膜外、硬膜下及脑内。可表现为逐渐加重的头疼,逐渐发生昏迷以及颅内压增高的症状和定位体征。许多患者在外伤后数...[详情]
(一)治疗血友病甲患者在进行血友病的治疗时,还可能涉及骨科,普通外科以及口腔科等方面,而当血友病患者患有其他疾病需要治疗时也应当考虑血友病可能产生的影响。阿司匹林,非肾上腺皮质激素类抗炎药物以及影响血小板聚集功能的其他药物,应尽可能...[详情]
“血友病甲是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。目前,其主要治疗方法是补充凝血因子,如定期输注八因子。虽然医学在不断发展,但目前血友病甲还无法完全治愈。关于济南血液病医院声称能治愈血友病甲的说法,是没有科学依据的。建议您不”[详细内容]
“您好,血友病甲患者术后关节反复出血的情况较为复杂。滑膜术的效果因人而异,一般来说,其效果可以维持数年,但具体时间难以确切预估。您近期右脚踝关节反复出血,可能与多种因素有关,不一定完全是滑膜术的问题。比如,血友病病情控制情”[详细内容]
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