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血友病甲

血友病甲(hemophilia A，HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病，临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。 ...... [全文阅读]

宜1、宜吃高钙食物； 2、宜吃富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜； 3、宜吃止血、补血的食物…[点击查看详情]

忌1、忌吃高脂肪食物； 2、忌吃辛辣刺激性食物； 3、忌吃油炸、油腻等不易消化的食物。…[点击查看详情]

疾病概况

(一)发病原因女性血友病甲患者极其罕见。虽然已有患病父亲和携带者母亲女儿患有血友病甲的报道，但所报道的女性患者中有相当部分是携带者女性，由于其正常X染色体极端随机灭活导致有血友病的临床表现;另外也可能是2N型血管性血友病。与血友...[详情]

血友病甲的临床特点是人体不同部位异常的过度出血，尤其软组织血肿和关节出血更是本病的特点。出血的严重性与患者FⅧ：C的水平平行。血友病甲患者的出血与损伤有关，只是由于损伤极轻微而不被注意，而认为“自发性”出血。表1是我国制定的血友病分型标...[详情]

所有内源凝血系统的筛选试验均可延长，包括部分凝血活酶时间(PTT)或激活的PTT(APTT)，Biggs凝血活酶生成试验(TGT)，简易凝血活酶生成试验(sTGT)，血浆复钙时间和凝血时间(CT)。由于不同试验敏感性差别，在轻型和亚临床...[详情]

1.经典的血友病甲需要与血管性血友病(von Willebrand’s disease，vWD)相鉴别 vWD的发生与FVⅢ在体内的载体von Willebrand因子(vWF)缺乏有关。因此，在vWD中FⅧ的水平也下降，虽然下降的幅度...[详情]

颅内出血及周围神经系统症状是本病最常见的并发症，颅内出血也是最常见的致死原因。多有外伤史，但有时外伤轻而没引起注意。出血部位可在硬膜外、硬膜下及脑内。可表现为逐渐加重的头疼，逐渐发生昏迷以及颅内压增高的症状和定位体征。许多患者在外伤后数...[详情]

1.建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，从而减少血友病患儿的出生。2.血友病患者应避免剧烈或易致损伤的活动、运动及工作，以减少出血发生的危险。3.重型病例进行创伤性检查和创伤性治疗前应给予替代治疗。4.坚持参加户外锻炼...[详情]

(一)治疗血友病甲患者在进行血友病的治疗时，还可能涉及骨科，普通外科以及口腔科等方面，而当血友病患者患有其他疾病需要治疗时也应当考虑血友病可能产生的影响。阿司匹林，非肾上腺皮质激素类抗炎药物以及影响血小板聚集功能的其他药物，应尽可能...[详情]

饮食调理饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时，更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好...[详情]

医患问答

病因症状检查鉴别 并发症 预防治疗 吃什么

Q: 我的一个表妹得了血友病甲，现在
张绿如
“您好：甲型血友病为Ⅷ因子缺乏所致凝血功能障碍性疾病，治疗以替代治疗为主（输注Ⅷ因子）；如果没有进一步出血倾向建议到消化科就诊 ”[详细内容]