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本病无性别差异。可发生在从出生0～77岁的任何年龄。临床表现取决于肿瘤的大小及部位。由于瘤体较小，病人一般无任何症状，常在体检或尸检时发现。当瘤体较大压迫心脏时，可出现病人运动耐力差，用力后明显气短，甚至可出现左心功能不全。查体可发现心音减弱，无心脏杂音或出现Ⅱ期收缩期杂音。
如房间隔脂肪瘤巨大可引起静脉回流受阻表现，心包脂肪瘤可以压迫心脏引起相应的症状，也有报道腔内脂肪瘤引起全身发热，血沉增快，甚至引起周围动脉栓塞。大的心包下脂肪瘤可能压迫冠状动脉引起心绞痛或干扰正常的心功能，心肌内脂肪瘤可能干扰心脏传导引起各种心律失常。
临床表现无特征性，当肿瘤较大且心功能不同程度受损时，常在追踪或常规查体时偶然发现。CT及MRI检查均可达到确诊的目的，但是相比之下，MRI检查更具权威性。因其不仅可以显示病变的大小、部位、组织特性及血流类型，还可通过肿瘤组织与周围组织在T1、T2值上存在差异，可清楚的显示病变的边缘及轮廓。瘤体较小时，则较难诊断。