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须和SHML鉴别的疾病有:恶性淋巴瘤、Castleman病、血管免疫母细胞淋巴结病(AILD)及各种组织细胞增多症,包括恶性组织细胞病、噬血细胞综合征等。前已述及,鉴别诊断依赖病理组织活检,临床酷似。但本病病程呈自限性,通常无需治疗,皮质激素、化疗及放疗均无效,与其他肿瘤性疾病不同。原有免疫异常疾患的儿童,如Wiskott-Aldrich综合征、自身免疫性溶血性贫血、肾小球肾炎可伴发SHML。