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腰痛
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换个方式看片子,你能看出是巨淋巴结增生症么!

发布时间:2008-05-16发布者:插翅虎

【一般资料】 女性,52岁 【病史】 因“腰痛20天,B超发现左侧腰大肌实质性肿块,约9.6×5.0cm大小”于脊柱门诊就诊,做腰椎MRI检查发现椎管内外占位,遂进一步检查腹部CT及MRI发现椎管内及腹膜后占位,20天前无明显诱因下出现腰痛,以左侧为主,阵发性,较剧,无他处放射痛,痛时四肢有麻木感,无恶心,呕吐,发热等等全身症状,近3天体重稍有下降 【查体】 一般情况可,心肺腹(-),全身浅表淋巴结未及肿大。L2-4平面稍有压痛,肌力正常,直腿抬高试验(-),病理征未引出 【辅助检查】 胸片、心电图、肝肾功能、血粪尿常规(-) 【诊断】 巨淋巴结增生症 【病例讨论】 巨淋巴结增生症(GLNH)是一种少见病,病因尚不明确,患者多无症状,为异源性的罕见的淋巴组织增生性疾病,亦称为血管滤泡性淋巴组织增生。GLNH于1954年由Castleman首先发现,故又称其为Castleman病。发病与病因GLNH自1954年发现以来,截至1991年的资料,共有230余例报道。关于GLNH的病因尚存在两种不同的学说。第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增生,与慢性抗体刺激有关,可能为病毒感染所致。第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴组织的进行性生长紊乱,而浆细胞型的发生与IL6调节障碍有关。 【临床表现】 GLNH中透明血管型最为常见,约占发病率的76%~91%,而浆细胞型则较少见。GLNH按其临床、影像学表现及其预后亦分为2型:局限型和弥漫型。局限型表现为孤立淋巴结或纵隔内某一组淋巴结受累。弥漫型表现为一组以上的淋巴结受累或影像学发现胸外淋巴结受累,此型可累及肺部。局限型临床多无症状,为体检或常规胸片偶尔发现,可见于任何年龄,发病高峰为30岁~40岁之间,女性约4倍于男性,95%以上为透明血管型,手术多可切除,预后良好。弥漫型通常有临床症状与体征,包括发热、乏力、贫血、表浅淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快、多克隆性高免疫球蛋白血症和骨髓浆细胞病等,可见于任何年龄,发病高峰为40岁~50岁之间,女性约2倍于男性,绝大多数为浆细胞型,手术切除困难,以放疗及激素疗法为主,预后较差。 【影像表现】 局限型GLNH的影像学表现GLNH可发生于全身各部位的淋巴结,沿全身淋巴链分布,但最好发于纵隔、肺门和腹膜后区域。约60%~70%发生于胸部,沿胸内淋巴链分布,最常见于中纵隔和肺门,其次为前纵隔和后纵隔。约20%发生于腹部,以腹膜后最常见。病灶的大小差异较大,X线胸片可显示肿块的部位和形态,但对明确诊断缺乏特异性,常表现为单发边缘清楚的球形或分叶状肿块,类似于胸腺瘤、淋巴瘤和神经源性肿瘤的表现,位于中纵隔和肺门者可致邻近气管受压移位。CT平扫病变表现为肺门、纵隔旁或腹膜后圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度影,边界多清楚锐利,呈中等密度,多数密度均匀;CT增强扫描示病变强化明显,强化程度几乎与胸腹部主动脉同步,延迟持续中度强化。局限型GLNH高强化机制为透明血管型病灶内丰富的毛细血管增生和周边较多粗大的滋养动脉所致。CT强化的程度还与注射造影剂的方式、注射速率和剂量有关。增强CT可显示病灶内或周围粗大的滋养血管影,胸部多来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉的分支,腹部多来自腹主动脉分支。局限型浆细胞型GLNH由于血管成分较少,一般强化程度不如透明血管型,呈轻中度强化,缺乏GLNH特征性,术前难以明确诊断。文献报道钙化可见于5%~10%的病例,且仅见于局限型透明血管型。CT图像上钙化呈典型的分支状或斑点状影,散在或簇状分布于病变中央区。局限型GLNH的另一个特征是瘤灶内极少伴有出血和坏死灶,尽管部分病例呈不均匀性强化,但瘤灶内的低密度影并非坏死灶。有作者认为可能与增生的小血管透明样变性和纤维化有关,也有人认为病灶中央低密度区是由血管内皮细胞过度增生使血管闭塞,对比剂不能进入所致。局限型GLNH多数仅累及单个淋巴结,但部分病例可累及1组淋巴结。MRI检查对GLNH的诊断同样具有较高的临床应用价值。SE序列T1WI肿块呈等信号,T2WI呈均匀性高信号。肿块内或其周围有扭曲扩张的流空血管影为其典型表现。MRI的缺点是显示特征性的钙化不如CT,但其多方位成像对病变定位及显示其毗邻关系较CT优越。 【鉴别诊断】 局限型GLNH 95%以上是透明血管型,CT或MRI表现为富血管性病变,故应与以下病变相鉴别。纵隔内及腹膜后异位化学感受器瘤:与局限型GLNH较难区分,它同样有丰富的扩张扭曲血管,但其常常沿着主动脉生长,而GLNH则按淋巴链分布。副神经肿瘤:如嗜铬细胞瘤,无论发生在胸内还是腹膜后,常与大血管毗邻,病变易坏死囊变,虽然有强化,但密度或信号常不均匀,且临床上有异常波动的恶性高血压表现,而局限型GLNH一般无囊变坏死改变。总之,局限型透明血管型GLNH的特征有:单发较大的纵隔、肺门或腹膜后软组织肿块;肿块呈显著均匀或不甚均匀强化;病灶中央可见呈簇状分布的分支状钙化;一般无出血和坏死灶。以上特征有助于和其他来源的肿瘤进行鉴别。

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专家指导
插翅虎2008-05-16 14:47:08
插翅虎2008-05-16 14:47:59
还有
郝小宁2008-05-16 15:04:25
神经鞘肿瘤。
xiaoniu22008-05-16 15:57:06
A.神经源性肿瘤
zf1975452008-05-16 17:12:22
A.神经源性肿瘤
youjian19712008-05-16 17:42:39
考虑淋巴瘤。(A.神经源性肿瘤C.巨淋巴结增生症D.腹膜后异位化学感受器瘤,可以排除)
宋君蕊2008-05-16 21:09:45
神经源性肿瘤
candlywmm2008-05-16 23:43:00
A.神经源性肿瘤 病灶与椎管内相连,强化均匀,边缘光滑。密度,部位形态均符合。 B.淋巴瘤 全省淋巴结未及肿大,先排除此项。 C.巨淋巴结增生症 此病灶的强化没有.巨淋巴结增生症 强化明显,也没有看到临近粗大的强化血管,排除。 D.腹膜后异位化学感受器瘤 血供丰富,明显强化。症状不符。病人的症状不明显,实验室检查不符。 E.横纹肌肉瘤 病灶的强化特征不符,症状也没有肉瘤的重。 首选,A.神经源性肿瘤 。
我爱菠菜882008-05-17 07:27:56
B
xxhwh2008-05-17 17:11:34
首选,A.神经源性肿瘤
DWZHANGHUA2008-05-17 20:36:18
同意神经鞘瘤
txkgh2008-05-18 05:45:14
A.神经源性肿瘤
image7772008-05-18 08:49:47
单从病变所处位置和跨椎管生长看似乎神经源性肿瘤可能,但此类肿瘤形态较规整,范围相对局限,不像此病例范围大且形态不规则,病变侧腰大肌主要为挤压表现;考虑淋巴瘤可能,尽管全身淋巴结未及肿大。
双子星灿2008-05-18 13:59:05
神经源性肿瘤
英昊2008-05-18 20:56:37
神经源性肿瘤

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