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以眼部神经纤维瘤病为例
(一)治疗
症状和外观不很明显的神经纤维瘤病可不予治疗。本病并发青光眼时,可根据青光眼的严重程度、发病年龄及不同的发病机制,采取相应措施,儿童早期发病的开角型青光眼可行房角切开术或小梁切开术,儿童后期发病者可先用药物治疗,如疗效不佳,再采用小梁切开术或小梁切除术。对房角已经关闭的青光眼,则只好施行小梁切除术,若不成功者可试行睫状体冷凝术。此种继发性青光眼的手术成功率是较低的。
1.眼睑丛状神经纤维瘤明显者可行病变切除,眼睑整形术,但复发率较高,部分病例数年内需要再次手术。
2.合并眶内病变可手术切除。
3.神经纤维瘤病Ⅱ型根据情况处理,尤其是单侧听神经瘤如体积不大,可考虑伽玛刀治疗。
(二)预后
手术成功率低,预后不良。本病预后与症状轻重程度有关,有肿瘤引起颅内及内脏病变者,预后较差。