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遗传性补体缺陷病

在补体系统的组成成分中,几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传,而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的来说,补体系统的第一前端反应成分,如C1、C4和C2缺陷,常伴有 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液科
  • 哪些症状:细菌感染 、发炎、 发烧
  • 好发人群:成年人
  • 需做检查:B因子、 循环免疫复合物、 溶血试验
  • 引发疾病:败血症、流感嗜血杆菌感染、高免疫球蛋白E综合征
  • 治疗方法:中医药物治疗、西医药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:达那唑、康力龙
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.001%
  • 治愈率:40%
  • 治疗周期:3个月

饮食宜忌

1宜吃增强人体免疫力的食物; 2宜吃抗菌消炎的食物; 3宜吃富含膳食纤维的食物。…[点击查看详情]

1忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉; 2忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、花椒; 3忌吃不容…[点击查看详情]

疾病概况
遗传性补体缺陷病是怎么引起的?

大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传,而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。根据遗传特征,可将补体遗传性缺陷病分为4类:纯合遗传缺陷、杂合遗传缺陷、补体蛋白功能紊乱和同种异型所致的补体缺陷。纯合遗传缺陷者体内...[详情]

遗传性补体缺陷病的症状有哪些?

临床表现及诊断当患者反复发生细菌感染,尤其是化脓性细菌感染或萘瑟菌感染时应考虑到补全缺陷的可能。补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一种成分,CH50都会...[详情]

遗传性补体缺陷病的检查项目有哪些?

补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一种成分,CH50都会降低,CH50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所致,因而是测定经典途径成分的。应用含唾液酸...[详情]

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