遗传性出血性毛细血管扩张是怎么引起的?
(一)发病原因
病因不明,呈常染色体显性遗传,本病是血管发育异常所致的
出血性疾病。
(二)发病机制
携带基因而不发病者特别少见,但是有20%患者家族史不明确,可能是因为部分患者皮损太小而被忽视造成,此外,末梢小动脉生理性收缩功能减弱,血管肌肉和弹力组织不能完成自我封闭的止血过程,从而导致本病,还有学者发现血管周围组织缺损,与血管内皮细胞间的连接破裂而致出血。
其基本病变是小
血管壁变薄,病变血管周围只有一些疏松的结缔组织,一般缺乏血管壁的弹力纤维及平滑肌成分,血管壁对交感神经和血管壁活性物质的刺激缺乏正常的舒缩功能,在血流的冲击下病变部位的血管可发生
结节状或瘤样扩张,严重时可造成动静脉瘤或动静脉瘘。