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遗传性出血性毛细血管扩张症

郎-奥韦综合征也称遗传性出血性毛细血管扩张症、Babington病、Goldstein综合征，本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病，其典型的病变为皮肤及黏膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张，从而引起皮肤黏膜出血或消化道出血。本病好发于青 ...... [全文阅读]

宜1.宜吃高蛋白质食物； 2.宜吃寒凉性的食物； 3.宜吃清淡的食物。…[点击查看详情]

忌1.忌吃刺激性的食物； 2.忌吃改善循环的食物； 3.忌吃热性大的食物。…[点击查看详情]

疾病概况

本病属常染色体显性遗传，其基本的病理变化为皮肤黏膜的毛细血管、小动脉、小静脉血管壁变薄，有的部位仅由一层血管内皮细胞所组成，周围缺乏弹性结缔组织支撑，以致形成血管的扭曲扩张，并可形成血管瘤。...[详情]

典型病变为皮肤和黏膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张，直径1～3mm，病变呈针尖状、小结节状、团块状或血管瘤形状，加压后颜色消失，病变常发生于手、足、颜面、唇、口腔、鼻腔及消化道等部位。扩张的血管可发生自发性出血或轻微创伤后出血...[详情]

1.实验室检查常无阳性发现，血小板计数、凝血功能正常，若合并有遗传性凝血因子缺管道时可出现凝血酶原时间延长。2.甲皱微循环检查可见毛细血管襻迂曲扩张。3.X线检查有消化道出血者，胃肠道X线检查无阳性发现。4.胃镜...[详情]

1、毛细血管先天性畸形即先天性毛细血管壁薄弱，以致不能收缩。本病多自出生时或生后不久发生于面部、颈部和枕后、头皮部。可单侧，散发，亦可双侧，多发。最初皮肤或粘膜上有一个大小不一，淡红色或暗红，或紫红色皮损,自针尖大小至一个肢体或半侧...[详情]

累及内脏器官如消化道、肝、脾脏、肺、脑膜及大脑部位。鼻出血最突出，尤其在幼儿期，反复鼻阻可导致严重贫血。儿童期多见鼻衄，到青少年期鼻衄渐趋好转，而内脏出血机会增加，以胃肠道出血最多见，其他可有咯血、血尿、眼底出血...[详情]

1.要注意保护粘膜皮肤，避免局部创伤，过度疲劳，感冒，发热，以及能使血压升高，血容量增加的易诱发出血的因素。2.拔牙及行口腔小手术时亦应慎重以免流血过多。...[详情]

1.止血体表出血以压迫止血为主，内脏出血者考虑用安络血以助小血管收缩，用垂体后叶素降低内脏血管内压力。2.输血仅用于大量失血者，但不宜过量，避免血压过高而使出血难止。3.补充铁剂适用于慢性失血性贫血患者。4.其他肝动...[详情]

方1处方：黄鳝1条，绿豆30克。用法：将绿豆加水煮烂;取黄鳝割开其尾部，让血滴入滚沸的绿豆汤中：待血流净，把鱼放入共煮至烂熟。剔去鱼刺和内脏。吃鱼肉和豆，喝汤，每2～3日服1剂。方2处方：鲜丝瓜1000克，薄荷叶8片.精盐适置。...[详情]

医患问答

病因症状检查 并发症 预防治疗

Q: 遗传性出血性毛细血管扩张症是怎
罗文琦
“你好！遗传性出血性毛细血管扩张症，是遗传性血管壁结构异常所致的出血性疾病，患者部分毛细血管、小血管壁变薄，仅由一层内皮细胞组成，周围缺乏结缔组织支持，以致局部血管扩张，扭曲。常见于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床和耳部及消化道”[详细内容]