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遗传性蛋白C缺陷症

遗传性蛋白C缺陷症(hereditary protein C deficiency，HPCD)为常染色体显性遗传性易栓症，分纯合子型和杂合子型，临床表现以静脉血栓形成为主要表现。 ...... [全文阅读]

宜1、饮食宜清淡、爽口； 2、饮食要节制。…[点击查看详情]

忌1、忌油腻食物； 2、忌辛辣刺激性食物；…[点击查看详情]

疾病概况

(一)发病原因常染色体显性遗传，蛋白C抗凝血活性和抗原含量下降。(二)发病机制蛋白C系统的作用部位主要在微循环，当血液淤滞而将凝血酶进入微循环延迟时，可因蛋白C活化受抑制及凝血酶清除延迟而导致静脉血栓。在静脉血栓的病因中，遗...[详情]

临床常见的表现为静脉血栓形成，在静脉血栓的病因中，遗传PC缺陷症占2%～8%。静脉血栓主要累及下肢静脉，较少累及内脏静脉。常发生肺血栓栓塞。本病较少发生动脉血栓(不足20%)。1.诊断方法确诊需依靠实验室检查，主要通过检测PC活性...[详情]

1.血浆蛋白C含量降低或者正常。2.血浆蛋白C活性降低。根据病情，临床表现、症状、体征选择做血、便、尿常规，生化及B超CT、X线等检查。...[详情]

主要是排除各种获得性PC缺陷症。一些药物，如华法林、门冬酰胺酶、顺铂等可致PC水平降低。肝脏疾病时可因合成减少导致PC的缺乏。重症感染、DIC、长期血透的患者也可出现PC水平下降，个别遗传性PC缺陷的患者可合并其他遗传性易栓症，如合并蛋...[详情]

成年患者可因口服双香豆素类抗凝药诱发皮肤坏死，也有静脉血栓形成可能，在静脉血栓的病因中，遗传PC缺陷症占2%～8%。静脉血栓主要累及下肢静脉，较少累及内脏静脉。常发生肺血栓栓塞，...[详情]

无血检并发症的杂合子型,患者一般不需要预防性治疗,处于高危环境因素,如手术、妊娠可给予蛋白C浓缩剂，肝素预防。...[详情]

(一)治疗1.华法林 3～5mg/d，口服，同时加用全量肝素，华法林剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素。2.蛋白C浓缩剂 100U/kg,每48小时1次输注或新鲜冷冻血浆(FFP)10ml/kg,使血浆蛋白C水平达到20%～30%...[详情]

1、多吃富含维生素C的食物，如：蔬菜、水果。维生素C可增加血管弹性，保护血管。2、加强体育锻炼，增强体质，提高自身的免疫力。3、饮食宜清淡为主，注意卫生，合理搭配膳食，可...[详情]

医患问答

病因症状 并发症 预防治疗 吃什么

Q: 遗传性蛋白C缺陷症的病因
谢权
“你好，遗传性蛋白C缺陷症病因是，常染色体显性遗传，蛋白C抗凝血活性和抗原含量下降。本病症的发病机制是，蛋白C系统的作用部位主要在微循环，当血液淤滞而将凝血酶进入微循环延迟时，可因蛋白C活化受抑制及凝血酶清除延迟而导致静脉”[详细内容]