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遗传性粪卟啉病
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遗传性粪卟啉病文章列表
遗传性粪卟啉病是什么?
遗传性粪卟啉病(hereditary coproporphyria)是卟啉病的一种类型,为少见的
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遗传性粪卟啉病是由什么原因引起的?
(一)发病原因 本病为粪卟啉原氧化酶缺陷,多数患者酶活性降低至50%左右,无症状,纯合子酶活
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遗传性粪卟啉病有哪些表现及如何诊断?
临床上表现为皮肤症状和急性神经症状。急性发作时产生皮肤光敏症状,多为暴露部位的大小疱疹,皮损愈合
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遗传性粪卟啉病应该做哪些检查?
1.粪中粪卟啉原Ⅲ明显增加,尿中粪卟啉原Ⅲ亦增加,急性发作时尿中ALA和卟胆原亦增加。 2.
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遗传性粪卟啉病容易与哪些疾病混淆?
本病与混合型卟啉病鉴别要点为临床上本病很少合并光敏反应,后者粪中以原卟啉为主。与急性间歇性卟啉病
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遗传性粪卟啉病应该如何预防?
避免使用有可能诱发本病急性发作药物,如巴比妥药物,是最好的预防措施。
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遗传性粪卟啉病治疗前的注意事项
(一)治疗 1.去除诱因 避免饮酒,治疗感染,避免使用巴比妥及磺胺类药物。 2.支持治疗
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