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遗传性凝血酶原缺乏

遗传性凝血酶原(凝血因子Ⅱ)缺乏是最为罕见的遗传性出血病之一,可以将凝血酶原缺乏分成两类:①低凝血酶原血症(Ⅰ型缺乏),以抗原和活性同时降低为特点;②异常凝血酶原血症(Ⅱ型缺乏),特点是抗原水平正常或正常低限,凝血酶原活性减低。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:血液科
  • 哪些症状:月经量多、拔牙后伤口经久不愈、凝血因子功能的障碍、流鼻血、鼻出血
  • 好发人群:所有群体
  • 需做检查:凝血因子活性测定、简易凝血酶生成试验、血浆激肽释放酶原测定、复钙交叉试验(CRT,PRT)
  • 引发疾病:目前暂无相关资料
  • 治疗方法:对症治疗

就医小贴士

  • 常用药物:暂无针对性药品
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.001%
  • 治愈率:80%
  • 治疗周期:3个月

饮食宜忌

1宜吃促进伤口愈合的食物。 2宜吃止血的食物; 3宜吃含铁丰富的食物。…[点击查看详情]

1忌吃活血的食物;如红糖、红枣; 2忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、花椒、生姜; 3忌吃腌制的…[点击查看详情]

疾病概况
遗传性凝血酶原缺乏是怎么引起的?

(一)发病原因是因凝血酶原基因缺陷,分子结构异常引起,其中包括凝血酶原含量和凝血活性水平减少,严重者常见于纯合子患者,偶有少数病例,同时伴有轻型因子Ⅶ缺乏症。(二)发病机制凝血酶原是由肝脏合成的依赖维生素K的凝血因子。肝脏首...[详情]

遗传性凝血酶原缺乏的症状有哪些?

纯合型或复合杂合型的凝血酶原缺乏的患者相应于凝血酶产生障碍的严重程度,可以出现轻度到严重的出血。杂合子多数不表现出血症状,偶尔有轻微的临床出血表现。在绝大多数患者中,出血多发生在创伤之后,黏膜出血最为常见,而关节出血有时也可以发生。凝血...[详情]

遗传性凝血酶原缺乏的检查项目有哪些?

凝血酶原缺乏通常会导致凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)都延长,但是,凝血酶原时间是正常的。纯合子的低凝血酶原血症患者,其凝血酶原活性为正常人的1%~25%;杂合子患者凝血酶原活性水平约为正常人的50%。根据病情...[详情]

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