遗传性凝血因子Ⅴ(FⅤ)缺乏症,患者为女性,终生都有轻度到中度的出血。遗传性凝血因子Ⅺ 缺乏是由20世纪 50 年代初, Rosenthal 等第一次描述遗传性凝血因子Ⅺ (FⅪ)缺乏的病例,由于血友病A和血友病 B其时刚刚定名不久,因此, Rosenth ...... [全文阅读]
宜1.宜吃清淡无刺激性的食物; 2.宜吃容易消化的食物; 3.宜吃高维生素的食物。…[点击查看详情]
忌1.忌吃燥热性的食物; 2.忌吃粗纤维的肉食。…[点击查看详情]
(一)发病原因本病为常染色体隐性遗传,但也有少数显性遗传类型的报道。(二)发病机制FⅤ是由肝脏和巨核细胞合成的单链糖蛋白,血浆浓度7μg/ml,半衰期约12~15h。除存在于血浆外,巨核细胞和血小板α-颗粒中也存在。血小板F...[详情]
本病仅纯合子患者有出血症状。其FⅤ:C常小于10%。表现为皮肤淤斑,鼻出血,牙龈出血,月经过多,创伤或拔牙后出血,手术后可出现严重出血,血尿和消化道出血也有发生。肌肉和关节出血少见,但也有发生,脑出血罕见。由于血小板FⅤ缺乏,血小板凝血...[详情]
1.纯合子患者PT和PTT均延长,均可用吸附血浆纠正。凝血酶时间正常。少数患者可有出血时间延长,可能与血小板FⅤ缺乏有关。2杂合子 除FⅤ:C定量测定减低外,其他试验均正常。3.诊断需测定其促凝活性(FV:C)。出血严重的纯合子...[详情]
遗传性因子Ⅴ缺乏必须与遗传性因子Ⅴ与遗传性因子Ⅷ的联合缺乏相鉴别。两者的联合缺乏表现为一种特殊的综合征,其中2种因子的活性都只有正常的15%~20%。在FⅤ或FⅧ轻度缺乏的病例中都应考虑到两者联合缺乏的可能性。在手术后的患者中可以发现针...[详情]
遗传性凝血因子缺乏症的遗传特点可分为以下几类:(1)常染色体显性遗传:如一般血管性血友病、异常纤维蛋白原血症、Passoyoy因子缺乏症。(2)常染色体隐性遗传:如因子Ⅴ Ⅶ、Ⅹ、Ⅻ、ⅩⅢ缺乏症,凝血酶原、纤维蛋白原缺乏症、异常...[详情]
建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断减少患儿的出生。 其实对于这些带有致病因子的胎儿来说,最好的方法就是选择恰当的饮食并摄入体内缺乏的因素。通过正确的饮食方法,...[详情]
(一)治疗出血严重的病例需替代治疗。目前尚不明确血浆FⅤ水平需多少才能维持正常止血机制。一般认为FⅤ达到25%可进行手术。FⅤ在4℃不稳定,应输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,也可输注浓缩血小板,其FⅤ约占总量的20%。冷沉淀中FⅤ不能浓...[详情]
1、遗传性凝血因子V缺乏症的食疗方:饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。2、遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症最好不要吃什么食物忌烟酒、戒辛...[详情]
“你好,临床上,遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症约25%的患者有出血表现,主要有皮肤瘀斑、鼻出血和月经过多、产后出血等,发生在胃肠道及中枢神经系统可危及生命的出血比较罕见。该缺陷症患者的出血严重性与Ⅴ凝血因子促酶活性水平没有一致性,”[详细内容]
“你好,该缺陷症约25%的患者有出血表现,主要有皮肤瘀斑、鼻出血和月经过多、产后出血等,发生在胃肠道及中枢神经系统可危及生命的出血比较罕见。该缺陷症患者的出血严重性与Ⅴ凝血因子促酶活性水平没有一致性,杂合子型凝血因子Ⅴ缺陷”[详细内容]
“你好,遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症需做的检查项目有:出血时间,凝血酶时间,凝血酶原时间(PT),活化部分凝血活酶时间(APTT),部分凝血活酶活性时间,凝血因子活性测定,尿常规,血常规。”[详细内容]
“你好,遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症的预防:建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断减少患儿的出生。希望我的回答对你能有所帮助。”[详细内容]
“您好,根据您的病情描述呢,这种情况考虑可能是血液疾病,可以去正规医院的血液科看看,这是我对您现在情况的一点建议,您可以参考一下”[详细内容]
“指导意见:对于遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症有出血倾向的病人应该多吃无渣半流质饮食,少进食带刺、骨的食物,以防因刺伤而引起出血和感染。日常生活中还要多吃含铁量丰富的食物,提高血色素。比如瘦肉、猪肝、蛋黄、海带、鸡肝、紫菜、香菇和”[详细内容]
“你好,可以用替代治疗,空上治疗方法是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血,手术后出血均需替代治疗。”[详细内容]
“一般来说针对凝血因子缺乏的病人这个时候要注意,有一些药物或者食物尽量不要接触,不然有可能会导致病情加重或者复发,这种状况建议到医院就诊看一看,有当地医生这些情况以后再考虑相关的治疗。”[详细内容]