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遗传性球形红细胞增多症
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遗传性球形红细胞增多症可以并发哪些疾病?更新时间:2013-03-24

1.造血危象 大多数HS在其疾病过程中可发生各种造血危象,加重贫血。

(1)溶血危象:最常见,症状轻微,常无显著临床意义,病程呈自限性,一般继发于各种感染所致的单核巨噬细胞系统功能一过性增强。

(2)再障危象:少见,症状重,可危及生命,常需要输血。临床特征为骨髓红系增生低下,网织红细胞计数降低。该危象一般由微小病毒B19感染所致。微小病毒B19可侵入红系祖细胞而抑制其增生分化。微小病毒B19感染的征象为流感样综合征和脸颊潮红综合征(表现为脸部、躯干和四肢出现红色斑丘疹)。微小病毒B19具有传染性,且对胎儿有危害,因此,发生再障危象者应隔离,尤其要避免接触孕妇。微小病毒B19感染后可获得持续免疫。

(3)巨细胞贫血危象:当饮食中叶酸供给不足或机体对叶酸需求增加,如反复溶血、妊娠等而没有及时补充时,可出现巨幼细胞贫血。

2.胆囊结石 超过一半的HS患有胆红素性胆囊结石症,10~30岁发病率最高(55%~75%),30岁以后的发病率与普通人群相同,10岁以下的儿童发病率低于5%,最年轻的患者仅3岁。

3.其他 少见的并发症为下肢复发性溃疡、慢性红斑性皮炎和痛风,脾切除后可痊愈。下肢溃疡的形成可能与红细胞变形性降低、血流淤滞有关,而痛风的发生可能由于细胞转换加快。少数老年轻型HS可发生髓外造血性肿块,尤其喉部肿块多见,脾切除后肿块可发生脂肪变性(fatty metamorphosis),但很少消退。个别患者可合并脊髓脱髓鞘病、智力迟钝和家族性心肌病。HS合并神经系统疾病者主要见于锚蛋白缺乏者。

审编医生
许能文血液内科 副主任医师 医院:丽水市中心医院

主治疾病:淋巴瘤,白血病,骨髓瘤,贫血,特发性血小板减少性紫...详情>

遗传性球形红细胞增多症相关问答

我儿子患遗传性球形细胞增多症 病情分析:你说的孩子患有遗传性球形细胞增多症,伴见胆结石、黄疸等情况,请提供下报告单指导意见:目前胆结石的情况若是较大,可以给与手术治疗,术后配合药物参苓白术散汤剂、大柴胡汤内服较好的。
想问问遗传性脱发具体症状是什么? 病情分析:你好,从中医角度这是肾虚,在中医里边肾之华在发,若肾虚肾气不固则易导致脱发指导意见:平时可以多吃黑色食物比如黑芝麻,黑豆粥,黑木耳等有补肾的作用,要适当锻炼身体。
现在遗传性脱发具体症状是什么? 病情分析:引起头发脱落的主要原因是因为患有脂溢性皮炎导致的,一般要在四十岁左右才能停止指导意见:因此建议你平时需要使用酮康唑洗剂洗头,同时需要忌口,不要吃辛辣刺激性食物,就会改善的