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遗传性乳腺癌-卵巢癌综合征
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遗传性乳腺癌-卵巢癌综合征的治疗方法有哪些?

  遗传性乳腺癌-卵巢癌综合征应该如何治疗?

  (一)治疗1.外科治疗(1)预防性卵巢切除术:部分作者认为,预防性切除卵巢是降低发生卵巢癌的重要手段,建议在生育后或最迟于35~40岁时进行,认为这样做除可以预防卵巢癌外,还可预防乳腺癌的发生,一般行全子宫及双附件切除术,在行其他妇科手术时也可选择性切除卵巢,术后需长期服用女性激素替代治疗,但也有研究表明,预防性卵巢切除术后,可发生原发性腹膜癌,其中腹膜浆液性乳头状癌发生于卵巢以外,但病理改变与卵巢癌相同,美国癌症遗传研究联合会建议(1997),对BRCA1突变基因女性携带者,预防性卵巢切除手术是可行方法之一,但应注意预防性卵巢切除术后仍可发生癌症,迄今所获得的资料并未显示预防性手术可显著降低癌变的危险性。

  (2)预防性乳房切除术:美国癌症遗传研究联合会建议:对于携带BRCA1和BRCA2突变基因的患者,预防性乳房切除手术也是可行方法之一,但与预防性卵巢切除术一样,也应注意术后仍可发生癌变,它是否降低乳腺癌的危险性尚未肯定。

  2.口服避孕药 口服避孕药也是预防卵巢癌的一种策略,有研究显示,口服避孕药可轻度增加患乳腺癌的危险性,但另有几组研究表明:口服避孕药可降低携带BRCA1或BRCA2突变基因妇女患卵巢癌的危险,随着服药时间的延长,患卵巢癌的危险性下降幅度更为显著。

  3.应用口服避孕药 口服避孕药有降低有胚系BRCA1突变妇女发生卵巢癌风险的作用,卵巢癌的发生学说之一是“持续排卵”,因多次排卵,在卵巢表面引起创伤,在修复过程中,上皮细胞增生并发生异常,出现增生过度和(或)产生包涵体,包涵囊肿,成为形成卵巢癌的病理基础,口服避孕药能抑制排卵,减少卵巢表面创伤和上皮细胞增生,以及减少包涵囊肿形成,从而降低卵巢癌的风险,长期服用口服避孕药可降低卵巢癌危险性的60%,故推测对BRCA1携带者给予口服避孕药也可减少卵巢癌的发生。

  4.妊娠 妊娠期间的内分泌状态对卵巢能起保护作用,不孕妇女缺乏这种保护,因而患卵巢癌的风险增加,但也并非一次妊娠即起作用,而多次妊娠又与计划生育有矛盾,故对BRCA1基因突变者也并非良策。

  5.其他抑制排卵方法虽有人提出设想,但也并非可靠。

  (二)预后遗传性卵巢癌综合征的预后较好,Ⅲ,Ⅳ期遗传性卵巢癌综合征的5年生存率为67%,非遗传性卵巢癌的5年生存率为17%,HBOCS的一个BRCA1与卵巢癌患者的预后有关,有携带BRCA1基因突变的晚期卵巢癌者平均生存期较长。

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