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遗传性血管性水肿

遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)系一具有家族史，反复发生软组织急性局限性水肿的疾病。属常染色体显性遗传，其发作与轻微外伤、情绪波动、感染、气温骤变以及月经、雌激素型避孕药等有关。 ...... [全文阅读]

宜1宜吃膳食纤维的食物； 2宜吃高蛋白营养物质； 3蔬菜、水果。…[点击查看详情]

忌1辛辣刺激的食物； 2油腻的食物； 3腥发的食物。…[点击查看详情]

疾病概况

(一)发病原因遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)为常染色体显性遗传病。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以...[详情]

【临床表现】反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然，局部不痛、不痒，亦无明显潮红，一般持续48～72小时后自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼...[详情]

辅助检查 ①血清C1脂酶捳物测定：含量低下。少数（10%～20%）亦可正常偏高，但电泳移动性减慢。&nbs...[详情]

本病应注意与荨麻疹鉴别，据皮肤深在性水肿性斑块，无发热，局部淋巴结不肿大，皮损局部无热感或压痛，发病突然几点即可诊断，并能与丹毒或蜂窝织炎相鉴别。 &nb...[详情]

本病常见的并发症：常累及眼睑，唇，舌，外生殖器，手，足等部位反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生，伴早发的消化道或呼吸...[详情]

短期预防最好用雄激素象康力龙或达那唑，他们可减少C1抑制因子的生产。而雄性激素对妇女和孩子有副作用，因而这些药不能长期使用。但是，间歇地使用很小的剂量也可以使病人相对地无症状。伊普西隆—氨基己酸(12-18g/日)或超己酸比雄性激素效果...[详情]

1.凝血酸，1～3g/日，分3次口服。2.抗组织胺药物，如扑尔敏、苯海拉明、去氯羟嗪等。3.皮质激素可用强的松口服、氢可的松静滴、地塞米松口服或静滴。4.输入正常人血浆，可暂时补充C1脂酶抑制因子。5.局部冷湿敷。6...[详情]

1、遗传性血管性水肿患者宜食用：饮食清淡富有营养，注意膳食平衡。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物，增强机体抗病能力。2、遗传性血管性水肿患者忌食用：忌烟酒、忌辛辣刺激食物...[详情]

医患问答

病因症状预防治疗

Q: 遗传性血管性水肿怎么回事？
董惠娟
“你好，遗传性血管性水肿系一具有家族史，反复发生软组织急性局限性水肿的疾病。属常染色体显性遗传，孕妇应该定期的做产检孕检，发现问题，及时处理。”[详细内容]