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(一)发病原因
目前尚不明确。
(二)发病机制
原发性骨淋巴瘤早期的病理学定义为网状细胞肉瘤，但随着对这类疾病的更多和更深一步的研究，最近修改的欧洲和美国的分类标准已将这种定义取消，认为大部分原发性骨淋巴瘤的病理表现为弥漫性大B细胞淋巴瘤。
据研究，在12例病例中，所有的肿瘤细胞的表型均为CD45和CD20+，8例为单克隆免疫球蛋白(6例IgG，2例IgM;7例κ和1例λ)。另一项免疫表型的研究表明，弥漫性大无裂细胞性淋巴瘤细胞和成熟B细胞抗原的反应是阳性，即免疫表型为CD19+，CD20+，CD22+，κ+或λ+，CD5-，CD10-，CD1-，CD2-，CD3-，CD4-，CD7-，CD8-。在大规模Mayo的临床研究中，75%的原发性骨淋巴瘤是中度恶性(弥漫性混合或大细胞性淋巴瘤)，其余均为低度或高度恶性肿瘤。在另一研究中,27例病例中有21例为弥漫性大细胞性淋巴瘤。
因此，原发性骨淋巴瘤的病理类型为B细胞型，并多为弥漫性大细胞性，但由于PLB的发病率较低，各项统计资料的数量较少，仍需要进一步的研究。