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原发性皮肤B细胞淋巴瘤
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原发性皮肤B细胞淋巴瘤的症状有哪些?

  常见症状:斑疹、结节、丘疹

  PCBLC通常以孤立的、局限性红点发展为紫色丘疹结节,偶尔在一局限皮肤出现多发性或成群的缺损。也有报道呈现周围性红斑、较小的丘疹、浸润性斑块和(或)花样红斑。大范围或溃疡少见。特殊的亚型可能有其好发部位,如滤泡中心性淋巴瘤好发于头皮和躯干,免疫细胞瘤好发于肢端。

  分期,一旦PCBLC诊断确立,就应当进行全面的病史询问和体格检查以排除全身性侵犯。应当询问有无B症状,如发热盗汗体重减轻,应进行包括淋巴瘤和肝脾触诊在内的全面体格检查。分期程序包括外周血细胞计数及分类,多器官化学物质检测(包括LDH)胸部X射线片、腹部和盆腔CT扫描,镓扫描和骨髓活检。当患者诊断为皮肤浆细胞瘤时应当评估血浆或尿中的M蛋白(血浆蛋白电泳/尿蛋白电泳)。对于PCBLC患者如发病少于6个月,不应有全身侵犯证据。现在还不清楚分期应多久重复一次,对于体检无全身侵犯证据的是否有必要按分期步骤进行也不清楚。

  现在对于PCBLC患者的分期还不一致。对于原发于皮肤的NHL Ann Arbor分期不适用。按照此分期,结外侵犯如皮肤,应列为Ⅳ期,提示其预后差。很明显,对于PCBLC需要更精确的分期系统。1984年Burg等建议的分期与CTCL的肿瘤结节转移系统相似,但没有广泛使用。最近国际NHL预后因素以多中心研究为基础为侵袭性淋巴瘤设计出国际指数。所计算的国际指数包括:年龄、活动状态、分期、结外侵犯和LDH。这种国际指数对125例全身性低度恶性淋巴瘤进行评估,发现是重要的预后工具。它可辨别出不同缓解期和生存可能性的患者。

  1.惰性 亚型包括:①泡中心性淋巴瘤;②免疫细胞瘤/边缘区淋巴瘤。

  2.中度恶性亚型 包括腿部的大B细胞淋巴瘤。

  3.未定型的及其他亚型 ①浆细胞瘤;②血管内大细胞性淋巴瘤/恶性血管内皮瘤;③套区淋巴瘤;④富于T细胞B细胞性淋巴瘤。

  PCBLC的诊断很难,不但要依赖组织学诊断,还依靠免疫表型及肿瘤基因进行诊断。对于PCBLC的诊断还没有标准,因此,必须应用所有可利用的诊断手段以得到明确的诊断。

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