医生在线免费咨询
原发性皮肤淀粉样变,是一种蛋白质发生病变额疾病。淀粉对于我们的人体是十分重要的,如果发生原发性皮肤淀粉样变,就会对我们的人体产生一定的影响,这种疾病也会带给患者很大的困扰。那么引起原发性皮肤淀粉样变的原因是什么呢?
(一)发病原因
病因不明确。斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病可能与家族遗传因素有关,据观察有家族史者发病率高达28%,具有常染色体显性遗传特征;另外某些地区的自然因素如高温、潮湿等也是发病诱因,长期搔抓摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素异常,形成所谓摩擦性黑变病(friction melanosis),继之可发生淀粉样变称为摩擦性淀粉样变病(friction amyloidosis)。
(二)发病机制
斑疹型皮肤淀粉样变病和苔藓样皮肤淀粉样变病关系密切,常同时存在。前者经搔抓刺激可发展成为后者,而后者经治疗后也可转变为前者,因而有人认为二者是同一类型的不同发展阶段。关于淀粉样蛋白的形成,目前认为是表皮角质形成细胞凋亡后产生的“角蛋白小体”。其形态与扁平苔藓的胶样小体相似,其中含有张力原纤维,免疫荧光检查在淀粉样蛋白周围发现有抗角蛋白自身抗体(antikeratin auto antibody)的沉积。皮肤异色病样淀粉样变属于常染色体隐性遗传。日光紫外线照射是重要诱发因素,其中UVB最为明显,但也有其他光谱甚至γ射线诱发本病的报告。结节型皮肤淀粉样变病在淀粉样蛋白团块中有明显的浆细胞克隆增殖现象,其本质实际上是髓外浆细胞瘤。局部浸润大量的浆细胞形成浆细胞恶病质,分泌过量的免疫球蛋白并变性成为淀粉样蛋白,后者还可诱导T淋巴细胞发生反应性浸润。
以上就是关于原发性皮肤淀粉样变的原因介绍,相信通过对上面的了解您对这个疾病也已经有了一定的认识。了解清楚这一疾病的病因,有利于我们准确地治疗,对于提高疾病的康复效率也是十分有帮助的。