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当前位置: 疾病 > 原发性醛固酮增多症 > 原发性醛固酮增多症的病因
原发性醛固酮增多症
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原发性醛固酮增多症是怎么引起的?

  病因尚不甚明了,根据病因病理变化和生化特征,原醛症有五种类型:

  1.肾上腺醛固酮腺瘤

  发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤,即经典的Conn综合征。是原醛症主要病因,临床最多见的类型,占65%~80%,以单一腺瘤最多见,左侧多于右侧;双侧或多发性腺瘤仅占10%;个别患者可一侧是腺瘤,另一侧增生。瘤体直径1~2cm之间,平均1.8cm。重量多在3~6g之间,超过10g者少见。肿瘤多为圆形或卵圆形,包膜完整,与周围组织有明显边界,切面呈金黄色,腺瘤主要由大透明细胞组成,这种细胞比正常束状带细胞大2~3倍。光镜下显示肾上腺皮质球状带细胞、网状带或致密细胞,以及大小不同的“杂合细胞”。“杂合细胞”表现了球状带和束状带细胞的特点,有些腺瘤细胞可同时存在球状带细胞弥漫性增生。电镜下瘤细胞的线粒体嵴呈小板状,显示球状带细胞的特征。醛固酮瘤的成因不明,患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行,而对血浆肾素的变化无明显反应。此型患者其生化异常及临床症状较其他类型原醛症明显且典型。

  2.特发性醛固酮增多症

  简称特醛症,即特发性肾上腺皮质增生,占成人原醛症10%~30%,而占儿童原醛症之首。近年来发病率有增加趋势。其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生,可为弥漫性或局灶性。增生的皮质可见微结节和大结节。增生的肾上腺体积较大,厚度、重量增加,大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起,小如芝麻,大如黄豆,结节都无包膜,这是病理上和腺瘤的根本区别。光镜下可见充满脂质的细胞,类似正常束状带细胞。结节大都呈散在分布,也可呈簇状。特醛症的病因还不清楚。特醛症组织学上具有肾上腺被刺激的表现,而醛固酮合成酶基因并无突变,但该基因表达增多且酶活性增加。有的学者认为,特醛症的发病患者的球状带对ATⅡ的过度敏感,用ACEI类药物,可使醛固酮分泌减少。还有的学者提出特醛症发病机制假说:中枢神经系统中某些血清素能神经元的活性异常增高,刺激垂体产生醛固酮刺激因子(ASF),β-内腓肽(β-END)和α-黑色素细胞刺激激素(α-MSH)过多,致使肾上腺皮质球状带增生,分泌大量的醛固酮。研究还发现,血清素拮抗药赛庚啶可使此种类型患者血中醛固酮水平明显下降,提示血清素活性增强,可能与本症的发病有关。但尚无证据表明前述任何一种前阿片黑素促皮质激素原(POMC)产物在特醛症患者血循环中达到可刺激球状带细胞功能的浓度。特醛症患者的生化异常及临床症状均不如APA患者明显,其中血醛固酮的浓度与ACTH的昼夜节律不相平行。

  3.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症

  又称地塞米松可抑制性醛固酮增多症。

  4.原发性肾上腺皮质增生

  约占原醛症的1%。

  5.醛固酮生成腺癌

  它是肾上腺皮质腺癌的一种类型,约占原醛症的1%~2%。可见于任何年龄段,但以30~50岁多发。