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小肠淋巴管阻塞可以是原发或继发。继发性小肠淋巴管扩张症的原因很多,包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纤维化、慢性胰腺炎、肠系膜结核或结节病、Crohn病,甚至缩窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭。原发性小肠淋巴管扩张症也称Milroy病,是因淋巴管的发育畸形所引起,常同时累及身体其他部位的淋巴管。