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原发性系统性淀粉样变

原发性系统性淀粉样变,(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病,是淀粉样蛋白沉积于间质组织,累及心、肝、肾、胃肠道和皮肤等多个脏器引起的原发性系统性损害。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:皮肤科
  • 哪些症状:腕管综合征、肝肿大、巨舌、蛋白尿、丘疹、扁平苔癣、吞咽困难、溃疡、结节、皮肤瘀点、皮肤瘀斑、皮肤紫癜
  • 好发人群:所有群体
  • 需做检查:腹部皮肤检查、肝功能检查、活检
  • 引发疾病:心功能不全、蛋白尿
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:左旋苯丙氨酸氮芥、泼尼松
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000-5000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:发病率低,约0.005%
  • 治愈率:50%-80%
  • 治疗周期:1-3个月

饮食宜忌

1宜吃富含维生素、矿物质元素的食物; 2宜吃富含优质蛋白的食物; 3宜吃易于消化的食物。…[点击查看详情]

1辛辣刺激的食物; 2油腻脂肪、胆固醇高的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
原发性系统性淀粉样变是怎么引起的?

(一)发病原因病因不明,包括免疫因素在内的各种刺激引起浆细胞增生以及浆细胞的恶性肿瘤是重要的发病基础。分子遗传学研究证明部分病例与异常的体细胞高突变有关。(二)发病机制淀粉样蛋白来源于变性的免疫球蛋白轻链,称为淀粉样轻链(A...[详情]

原发性系统性淀粉样变的症状有哪些?

两性均可受累,平均发病年龄在60岁以上。早期特异性的表现是腕管综合征,皮肤黏膜损害,肝肿大和巨舌。12%~40%的病人可见巨舌,由于舌体增大,两侧可有齿痕,舌表面光滑、干燥或有蜡样丘疹、结节、斑块、大疱、裂隙、溃疡和出血,部分伴疼痛性吞...[详情]

原发性系统性淀粉样变的检查项目有哪些?

血浆γ-球蛋白升高,尿Bence-Jones蛋白阳性,骨髓穿刺可见浆细胞增生。组织病理:皮肤损害内有淡伊红色、无定形、含裂隙的淀粉样蛋白团块。丘疹性损害的淀粉样蛋白沉积在真皮乳头,伴有表皮突变细或消失;斑块或结节性损害的淀粉样蛋白团...[详情]

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