医生在线免费咨询
医生在线免费咨询
硬皮病的患者不仅皮肤会有严重的损害，还会对患者的内脏器官带来严重的影响，除了皮肤外，大多数患者的滑膜、手指、脚趾的动脉均会出现退行性的病变，患者的消化道、呼吸系统如肺、心脏和肾等内脏器官也会受到不同程度的累及。会严重影响患者的新陈代谢，甚至影响生命安全。
目前对于硬皮病的发病原因的研究还不是很明确，该并购可能与遗传、环境因素、病毒感染、化学物质如硅的影响有关，也会与女性患者的激素、细胞及体液的免疫异常等因素有关，在致病因素的作用下，患者的成纤维细胞会合成并分泌胶原，这会导致患者的皮肤和内脏的纤维化。化长期暴露于二氧化硅的人群患有此病的概率会大大的增加，这也是外界影响该病发病的因素之一。
硬皮病时一种慢性的多系统疾病。患者在刚发病时症状往往是非特异性的，常见的症状包括雷诺现象、乏力以及患者的肌肉骨骼痛，在这些症状出现几个月以后，患者会有特异性的症状开始出现，患者的皮肤会肿胀并增厚，这种现象往往开始于患者的手。随后会出现其他的表现，主要在患者的皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏等出现。没有雷诺现象的患者的肾脏受累的危险性会增加。
对于硬皮病的治疗，患者要尽早诊断并治疗，这有利于防止该疾病的进展，治疗的原则包括血管的扩张、抗纤维化、免疫抑制与免疫的调节，但是目前的医学水平并无针对此病的特效药。常用的药物有阿司匹林、潘生丁等针对血管和改善微循环的药物，以及泼尼松等糖皮质激素免疫抑制剂。
需要提醒患者的是，该病的病程变化范围很大，病人的手指会出现进行性硬化，如果治疗不及时往往会致残，几乎所有的病人的内脏均会受累。在刚发病时就有肾脏、心和肺受累的情况的患者的预后一般不佳。硬皮病所造成的肺动脉高压和肠吸收不良是最常见的致死原因。
