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(一)发病原因
病因尚不明确,可能属一种自身免疫性疾病。有两种可能性,其一,可能由于谷胶敏感性肠病,使机体自身产生抗谷胶抗体IgA,此抗体经血循环与皮肤组织抗原发生交叉反应,导致基底膜损伤,发生水疱。其二可能是循环免疫复合物沉积基底膜激活补体导致基底膜损伤。
(二)发病机制
表皮下疱,在真皮乳头顶部有多数嗜中性白细胞及核尘构成的微脓肿,微脓肿与其上表皮之间有裂隙,真皮乳头水肿,乳头内胶原嗜碱性变性,浅层血管丝周围淋巴组织细胞及嗜中性白细胞浸润,在后期损害的真皮乳头内有嗜酸性细胞浸润。在疱顶的表皮下层,偶见单个或成群的棘层松解细胞,常见坏死基底细胞。